Обызвествленная менингиома

Менингиома

Менингиома в большинстве случаев представляет собой доброкачественную опухоль, развивающуюся из клеток арахноэндотелия (твердой мозговой оболочки или реже сплетений сосудов). Симптомами новообразования являются головные боли, нарушение сознания, памяти; мышечная слабость; эпилептические приступы; нарушение работы анализаторов (слухового, зрительного, обонятельного). Диагноз ставится на основании неврологического обследования, МРТ или КТ головного мозга, ПЭТ. Лечение менингиомы хирургическое, с вовлечением лучевой или стереотаксической радиохирургии.

Общие сведения

Менингиома представляет собой опухоль, чаще всего доброкачественной природы, произрастающую из арахноэндотелия мозговых оболочек. Обычно опухоль локализуется на поверхности мозга (реже на конвекситальной поверхности либо на основании черепа, редко в желудочках, или в костной ткани). Как и для многих других доброкачественных опухолей, для менингиом характерен медленный рост. Довольно часто не дает о себе знать, вплоть до значительного увеличения новообразования; иногда бывает случайной находкой при компьютерной или магнитно-резонансной томографии.

В клинической неврологии менингиома по частоте встречаемости занимает второе место после глиом. Всего менингиомы составляют примерно 20-25% от всех опухолей центральной нервной системы. Менингиомы возникают преимущественно у людей в возрасте 35-70 лет; чаще всего наблюдаются у женщин. У детей встречаются довольно редко и составляют примерно 1,5% от всех детских новообразований ЦНС. 8-10% опухолей паутинной мозговой оболочки представлены атипичными и злокачественными менингиомами.

Причины развития менингиомы

Выявлен генетический дефект в 22 хромосоме, ответственный за развитие опухоли. Он находится недалеко от гена нейрофиброматоза (НФ2), с чем и связывают повышенный риск развития менингиомы у пациентов с НФ2. Отмечена связь развития опухоли с гормональным фоном у женщин, которая и обуславливает большую заболеваемость женского пола менингиомой. Выявлена закономерная связь между развитием рака молочной железы и опухоли мозговых оболочек. Кроме того, менингиома склонна увеличиваться в размерах при беременности.

Также провоцирующими факторами развития опухоли могут быть: черепно-мозговая травма, радиоактивное облучение (любое ионизирующее, рентгенологическое излучение), всевозможные яды. Тип роста опухоли чаще всего экспансивный, то есть менингиома растет единым узлом, раздвигая окружающие ткани. Возможен и мультицентрический рост опухоли из двух и более очагов.

Макроскопически менингиома представляет собой новообразование округлой формы (или реже подковообразной), чаще всего спаянное с твердой мозговой оболочкой. Размер опухоли может составлять от нескольких миллиметров до 15 см и более. Опухоль плотной консистенции, чаще всего имеет капсулу. Цвет на разрезе может варьировать от серых оттенков до желтых с серым. Образование кистозных выростов не характерно.

Классификация менингиомы

По степени злокачественности выделяют три основных типа менингиом. К первому из них относятся типичные опухоли, разделяющиеся на 9 гистологических вариантов. Больше половины из них представлены менинготелиальными опухолями; около четверти составляют менингиомы смешанного типа и чуть более 10% фиброзные новообразования; остальные гистологические формы встречаются крайне редко.

Ко второй степени злокачественности следует отнести атипические опухоли, которые обладают высокой митотической активностью роста. Такие опухоли обладают способностью к инвазивному росту и могут прорастать в вещество головного мозга. Атипичные формы склонны к рецидивированию. И наконец, к третьему типу относят самые злокачественные или анапластические менингиомы (менингосаркомы). Они отличаются не только способностью проникать в вещество мозга, но и возможностью метастазировать в отдаленные органы и часто рецидивировать.

Симптомы менингиомы

Заболевание может протекать бессимптомно и никак не влиять на общее состояние пациента, вплоть до приобретения опухолью значительных размеров. Симптомы менингиомы зависят от той анатомической области головного мозга, к которой она примыкает (область больших полушарий, пирамиды височной кости, парасагиттальный синус, тенториум, мостомозжечковый угол и пр.). Общемозговыми клиническими проявлениями опухоли могут быть: головные боли; тошнота, рвота; эпилептические припадки; нарушения сознания; мышечная слабость, нарушения координации; зрительные нарушения; проблемы со слухом и обонянием.

Очаговая симптоматика зависит от расположения менингиомы. При расположении опухоли на поверхности полушарий может проявляться судорожный синдром. В ряде случаев при такой локализации менингиомы имеется пальпируемый гиперостоз костей черепного свода.

При поражении парасагиттального синуса лобной доли, возникают нарушения, связанные с мыслительной деятельностью и памятью. Если поражается ее средняя часть, то возникает слабость мышц, судороги и онемение в противоположной опухолевому очагу нижней конечности. Продолжающийся опухолевый рост приводит к возникновению гемипареза. Для менингиомы основания лобной доли характерны расстройства обоняния — гипо- и аносмия.

При развитии опухоли в задней черепной ямке могут возникать проблемы слухового восприятия (тугоухость), нарушения координации движений и походки. При расположении в области турецкого седла возникают нарушения со стороны зрительного анализатора, вплоть по полной потери зрительного восприятия.

Диагностика менингиомы

Диагностика опухоли представляет собой трудность, в связи с тем, что долгие годы менингиома может никак себя клинически не проявлять в виду ее медленного роста. Часто пациентам с неспецифическими проявлениями приписываются возрастные признаки старения, поэтому ошибочный диагноз дисциркуляторной энцефалопатии у больных с менингиомой не является редкостью.

При появлении первых клинических симптомов назначается полное неврологическое обследование и офтальмологическая консультация, в ходе которой офтальмолог исследует остроту зрения, определяет размеры полей зрения и проводит офтальмоскопию. Нарушения слуха являются показанием к консультации отоларинголога с проведением пороговой аудиометрии и отоскопии.

Обязательным в диагностике менингиомы является назначение томографических методов исследования. МРТ головного мозга позволяет определить наличие объемного образования, спаянность опухоли с твердой мозговой оболочкой, помогает визуализировать состояние окружающих тканей. При МРТ в Т1 режиме сигнал от опухоли схож с сигналом от мозга, в режиме Т2 выявляется гиперинтенсивный сигнал, а также отек мозга. МРТ может применяться во время операции для контроля удаления всей опухоли и для того, чтобы получить материал для гистологического исследования. МР спектроскопия применяется для определения химического профиля опухоли.

КТ головного мозга позволяет выявить опухоль, но в основном применяется для определения задействования костной ткани и опухолевых кальцинатов. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ головного мозга) применяется с целью определения рецидивирования менингиомы. Окончательный диагноз выставляется неврологом или нейрохирургом, исходя из результатов гистологического исследования биоптата, которое определяет морфологический тип опухоли.

Лечение менингиомы

Доброкачественные или типичные формы менингиом подвергаются хирургическому удалению. С этой целью вскрывается черепная коробка и производится полное или частичное удаление менингиомы, ее капсулы, волокон, пораженной костной ткани и примыкающей к опухоли твердой мозговой оболочки. Возможна одномоментная пластика образовавшегося дефекта собственными тканями или искусственными трансплантатами. В предоперационном периоде иногда прибегают к предварительной эмболизации менингиомы.

При атипичных или злокачественных опухолях с инфильтративным типом роста не всегда бывает возможным удалить опухоль полностью. В таких ситуациях удаляют основную часть новообразования, а за остальной наблюдают в динамике посредством неврологического обследования и данных МРТ. Наблюдение также показано для пациентов с отсутствием симптоматики; у пожилых пациентов с медленным ростом опухолевой ткани; в случаях, когда хирургическое лечение грозит осложнениями или не выполнимо, в виду анатомического расположения менингиомы.

При атипичном и злокачественном типе менингиомы применяется лучевая терапия или ее усовершенствованная разновидность − стереотаксическая радиохирургия. Последняя представлена в виде гамма-ножа, системы Новалис, кибер-ножа. Радиохирургические методики воздействия позволяют ликвидировать опухолевые клетки головного мозга, уменьшить размеры новообразования, и при этом не страдают окружающие опухоль ткани и структуры. Радиохирургические методики не требуют анестезии, не вызывают боли и не имеют послеоперационного периода. Больной обычно сразу может отправляться домой. Подобные методики не применяются при внушительных размерах менингиомы. Химиотерапия не показана, так как большинство опухолей твердой мозговой оболочки имеют доброкачественное течение, но в этой области ведутся клинические разработки.

Консервативная медикаментозная терапия направлена на уменьшение отека мозга и имеющихся воспалительных явлений (если они имеют место быть). С этой целью назначаются глюкокортикостероиды. Симптоматическое лечение включает в себя назначение антиконвульсантов (при судорогах); при повышенном внутричерепном давлении возможно проведение оперативных вмешательств, направленных на восстановление циркуляции цереброспинальной жидкости.

Прогноз типичной менингиомы при своевременном выявлении и хирургической ликвидации вполне благоприятный. Такие больные имеют показатель 5-летней выживаемость равный 70-90%. Остальные же типы менингиом склонны к рецидивированию и даже после успешного удаления опухоли могут приводить к летальному исходу. Процент 5-летней выживаемости пациентов с атипичными и злокачественными менингиомами составляет около 30%. Неблагоприятный прогноз наблюдается и при множественных менингиомах, составляющих около 2 % от всех случаев развития данной опухоли.

На прогноз также оказывают влияние сопутствующие заболевания (сахарный диабет, атеросклероз, ИБС — ишемические поражения коронарных сосудов и пр.), возраст пациента (чем моложе больной, тем лучше прогноз); показатели опухоли – расположение, размеры, кровоснабжение, вовлечение соседних структур головного мозга, наличие предыдущих операций на мозге или данных о проведении лучевой терапии в прошлом.

Менингиома

Менингиомы являются наиболее часто встречаемыми внутричерепными опухолями. Они составляют примерно 38% интракраниальных опухолей у женщин и 20% у мужчин [1]. Менингиомы также являются наиболее частыми экстра-аксиальными опухолями центральной нервной системы мезодермального или менингиальноего происхождения. Они чаще встречаются у женщин чем у мужчин и обычно диагностируют после 30 лет [2], [3], [4], [5], [6].

Современные диагностические исследования, такие как компьютерная и магнитно-резонансная томография, позволяють получить информацию для успешного хирургического вмешательства и тотального удаления опухоли. Визуализация дает информацию о локализации, вовлечении твердой мозговой оболочки, выраженности отека, дислокации важных структур головного мозга и сосудов [7], а так же полезна в планировании подхода к оперативному лечению для положительного исхода [8], [9].

Нейрорадиологи и нейрохирурги должны знать как типичные так и атипичные проявления визуализации менингиом, поскольку существует корреляция данных визуализации с гистологическими типами опухолей.

Всемирная организация здравоохрнения (ВОЗ) разделяет менингиомы на 15 подтипов в 3 основных категориях по степени злокачественности:

* I степень (типичные или доброкачественные), встречаются в 88-94% случаев
* II степень (атипичные), встречаются в 5-7% случаев
* III степень (анапластические или злокачественные), встречаются в 1-2% случаев

Существенными факторами в прогнозе развития рецидива являются атипичный и злокачественныий типы при гистологическом исследовании и гетерогенное контрастное усиление при компьютерной томографии.

Компьютерная томография

Компьютерная томография является часто используемой модальностью в диагностике и ведении менингиом [16-23]. Типичные признаки менингиомы включают четкие границы и гладкие контуры экстра-аксиального образования, прилежащего к твердой мозговой оболочке.

Около 70-75% менингиом имеют повышенную плотность относительно прилежащей мозговой паренхимы, до 25% изоденсивны. Редкая группа менингиом (липобластный подтип) содержат жир и таким образом гипоинтенсивные.

Обызвествления являются другой частой находкой, встречаются примерно в 20-25% случаев. Кальцификаты могут быть узловыми, точечными или может встречаться полное обызвествление.

Читать еще:  Нейроциркуляторная дистония что это

Вазогенный отек, часто проявляется в виде гипоинтенсивности белого вещества — так называемый, пальцевидный отек. Однако, в половине случаев, поскольку опухоль растёт медленно, отек отсутствует.

КТ имеет преимущество над МРТ в изучении изменений костей [24]. У 15-20% пациентов встречается гиперостоз подлежащей кости. Может наблюдаться гиперваскуляризация участка кости который прилегает к менингиоме, в виде расширения, изменения направления и формы сосудистых борозд, каналов и венозных отверстий, углубления ямок пахионовых грануляций.

К редким изменениям в менингиомах относят кровоизлияние в опухоль, формирование кист и некроза. Кистозный компонент менингиомы может располагаться в опухоли или между опухолью и прилежащим мозгом.

Применение внутривенного контрастирования при обследовании помогает более чем в 90% случаев, позволяя визуализировать интенсивное гомогенное контрастное усиление опухоли. Гетерогенное контрастное усиление может быть результатом некроза или в редких случаях кровоизлияния в опухоль.
В исследованиях Steinhoff узловое контрастное усиление отмечено в 97% случаев, смешенное гетерогенное в 0.5%, и кольцевидное в 1.5% [25]. В исследованиях Naidich, контрастное усиление опухоли по узловому и гомогеннуму тип отмечено в 70% случаев, гетерогенное в 24%, кольцевидное в 2% [26].

Около 90% менингиом визуализируется при компьютерной томографии. Главная роль КТ исследования, в отличии от МРТ, способность выявить кальцификаты и изменения прилежащеих костей.

Атипичная КТ картина при менингиомах является основной причиной дооперационного неправильного диагноза. Менингиомы задней черепной ямки могут быть пропущены при компьютерной томографии. Компьютерная томография может не выявить кистозных изменений. Ложно-негативные результаты могут быть получены при кистозных изменениях головного мозга на фоне менингиомы. Ложно-положительные результаты встречаются при наличии крупных обызвествлений твердой мозговой оболочки, которые могут симулировать данную патологию.

Магнитно-резонансная томография

МРТ с гадолинем является лучшей модальностью для обследования при менингиомах. Важным преимуществом МРТ при визуализации менингиом является лучшее контрастное разрешение различных типов тканей, возможность многоплоскостного сканирования и возможность построения 3-D реконструкций [18,19,27,28].

МРТ позволяет исследовать васкуляризацию опухоли, прилежащие артерии, инвазию венозных синусов и отношение опухоли к окружающим структурам. Данная модальность имеет преимущество в визуализации юкстоселлярной области и задней черепной ямки, а так же позволяет визуализировать редко встречающуюся диссименацию опухоли по спинномозговой жидкости [29,30,31].

На нативных Т1 взвешенных изображениях большинство менингиом имеет одинаковую интенсивность МР сигнала с кортикальным серым веществом. Фиброматозные менингиомы могут иметь более гипоинтенсивный сигнал, по отношению к коре головного мозга. Т1 взвешенные изображения могут быть использованы для оценки некроза, наличия кист и продуктов распада гемоглобина.

На Т2 взвешенных изображениях интенсивность МР сигнала вариабельна. Т2 взвешенные изображения полезны в оценке некроза, наличия кист и продуктов распада гемоглобина. Кроме того данные последовательности полезны для визуализации цереброспинальной жидкости между опухолью и мозговой паренхимой, подтверждая экстра-аксиальную локализацию. Гиперинтенсивность на Т2 взвешенных изображениях указывает на мягкую консистенцию опухоли и микронеоваскуляризацию, что более часто встречается при агрессивных, ангиобластических или менингеэндотельиалных типах опухоли. Т2 взвешенный сигнал больше коррелирует с гистологическим строением и консистенцией менингиомы. В целом, низко-интенсивный сигнал от опухоли указывает на более фиброзный и плотный тип (напр. фибробластическая (переходная) менингиома), в то время как высокоинтенсивные части указывают на мягкую плотность (напр. ангиобластическая менингиома (гемангиэндотелиома)) [32,33,34].

Последовательности инверсии — восстановление спинного эха (flair) полезны в оценке сопутствующего отека, а так же в визуализации характерного для данной патологии признака дурального хвоста. Дуральный хвост представляет утолщение и контрастное усиление твердой мозговой оболочки в области прикрепления опухоли. Данный признак встречается при 65% менингиом и в 15% при прочих опухолях. Хотя данный признак не специфичен только для менингиом, он позволяет с большой достоверностью предположить правильный диагноз.

При МРТ и КТ менингиомы имеют схожий паттерн усиления после введения контрастного препарата. Интенсивное контрастное усиление после введения препаратов гадолиния встречается более чем в 85% опухолей. Кольцевидный паттерн может представлять капсулу опухоли. Препараты гадолиния позволяют лучше визуализировать бляшковидные менингиомы, чем не усиленные последовательности.

Гистологические подтипы менингиом могут иметь разные проявления при МРТ и по этому использования МРТ недостаточно для гистологического диагноза. Большинство менингиом можно диагностировать с помощью обычной МРТ [18, 19, 35, 36, 37, 38, 39, 40, 41, 42, 43, 44]. Тем не менее, нетипичные признаки могут привести к затруднениям в диагностике.

Чтобы помочь в дифференциальной диагностике менингиом от других имитирующих опухолей была изучена возможность использования МР-спектроскопии. Исследования последовательно демонстрировали повышение уровней аланина, холина, глутамат-глутаминового комплекса и снижение уровней N-ацетиласпартата и креатина [45]. В частности, были зарегистрированы повышенные интенсивности сигнала от глутамина на уровне 3,8 ppm и аланина на 1,48 ppm [46]. Уровни лактата и липидов хорошо коррелируют с злокачественностью глиом и метастазов, но остаются спорными при оценке менингиом. Низкие уровни миоинозита и креатина характерны для менингиом [47].

Измеряемый коэффициент диффузии у менингиом как правило, ниже, чем при высоко-дифференцированных опухолях. Гиперваскуляризированные менингиомы демонстрируют повышенную перфузию [1]. Измеряемый коэффициент диффузии 0.85 при использовании ДВИ позволяет дифференцировать менингиомы I степени, от опухолей II и III степени. В исследовании ВОЗ 389 пациентов, I степень была диагностирована в 271 случае (69,7%), II у 103 пациентов (26,5%) и III у 15 пациентов (3,9%) [10].

В целом, чувствительность и специфичность МРТ в диагностике менингиом является высокой.

Данная версия публикации (декабрь 2016) является переводом статьи Omar Islam, James G Smirniotopoulos и др. Brain Meningioma Imaging.

Менингиома

Номенклатура

Опухоли менинготелиальных клеток, МКБ/О 9530/0 (G I), Менингиома.

Определение

Менингиома — округлое объемное образование с четкими и ровными контурами (МРТ на рис.920), исходящее из клеток твердой мозговой оболочки, чаще расположенное на широком основании и наличием петрификатов в строме (КТ на рис.921), редко сопровождающееся перифокальным отеком.

Эпидемиология

  • 15-20% от всех опухолей ЦНС у взрослых,
  • 1-4% у детей (и почти всегда при НФ II типа), чаще встречаются в задней черепной ямке, имеют агрессивное течение,
  • Возрастной интервал встречаемости 20-80 лет,
  • Пиковый возраст 45 лет,
  • Менингиомы встречаются чаще у женщин, в соотношении 2:1 или 4:1.

Морфология

Менингиома — масса имеющая четкие и ровные контуры, широким основанием прилежащая к твердой мозговой оболочке. Структура образования чаще однородная, обладает масс-эффектом. На МРТ менингиома по Т2 может → , ↓и ↑ (в зависимости от содержания солей кальция и наличия кист), по Т1 чаще всего →. На КТ может быть →, но чаще ↑. Размеры менингиом колеблются от мелких, едва заметных, до гигантских, своим масс-эффектом вызывающих значительную дислокацию мозговых структур.

Менингиома в правом полушарии большого мозга с чёткими границами и масс-эффектом (звёздочка на рис.924). Мелкая парасагиттальная конвекситальная менингиома левой теменной доли (головка стрелки на рис.925) и мелка петрифицированная менингиома крыла клиновидной кости (стрелка на рис.925). Гигантских размеров масса в межполушарной области со сдавлением ствола мозолистого тела и кальцинированная по периферии (рис.926).

  • шаровидная, округлая четкая дуральная масса,
  • плоская (en plaque) — обширные регионы дурального утолщения.

Стелящийся рост менингиомы в области крыла клиновидной кости с распространением по ТМО на зрительный нерв и прорастанием в решетчатую кость, что отчётливо визуализируется на МРТ с контрастным усилением (стрелки на рис.927). Стелящийся диффузный рост менингиомы по ТМО вдоль серпа и теменной области (головки стрелок на рис.928). Крупная шаровидная менингиома в виде неоднородной масс, имеющей периферическое обызвествление по типу “яичной скорлупы” (головки стрелок на рис.929) и мягкотканный центр (звёздочка на рис.929).

Петрифицированная (кальцинированная) менингиома

Причиной того является хондроидная и остеоидная метаплазия и большое количество псаммозных телец. Таким образом наиболее часто петрификаты обнаруживаются в псаммоматозных менингиомах.

Петрифицированная менингиома имеет резко↓МР-сигнал по Т2 и →,↓по Т1 (головки стрелок на рис.930). На КТ обызвествление → компактной костной ткани в мозговом и костном окне (стрелки на рис.931). Крупные менингиомы обызвествляются по периферии (рис.932), что отражает их дегенерацию, прекращение роста и постепенное ослабление метаболизма.

Целиком обызвествлённая менингиома в правой височной доле (рис.934), имеет характерный костный вырост в основании (стрелка на рис.933) и явную границу между образование и костью черепа (головка стрелки на рис.933). Обызвествленная менингиома в мозговом окне сливается с костной структурой свода черепа (головка стрелки на рис.935).

Кисты в менингиомах

Менингиомы редко могут иметь кистозное строение или кистозные участки в опухолевом узле, что может быть проявлением дегенерации. На КТ ↑ плотности вокруг кист перифокальные кальцинаты и низкая плотность в центре, на МРТ ↑ интенсивности МР-сигнала по Т2 в центре кисты. Встречаются менингиомы, имеющие плотность паренхимы ниже плотности мозга.

Кистозная менингиома на пирамиде правой височной кости (рис.936, 937) с контрастным усилением стенки кисты (стрелка на рис.936) и обызвествлениями по краю стенок кист (головки стрелок кист на рис.937). В правой лобной доле имеется менингиома↓плотности относительно серого вещества (звёздочки на рис.938), интенсивно и гомогенно накапливающая контрастный агент с увеличением плотности.

Костный гиперостоз — локальное реактивное утолщение костной ткани в области основания менингиомы.

Утолщение кости в области основания менингиомы с локализацией в области ольфакторной ямке (головки стрелки на рис.939). Гиперостоз менингиомы пирамиды левой височной кости (головка стрелки на рис.940). Локальное утолщение внутренней пластинки диплоэ левой теменной кости под мелкой менингиомой (стрелка на рис.941).

В центральной части крупных менингиом обнаруживается так называемый матрикс опухоли — сосуды, кровоснабжающие строму образования — характерный признак менингиомы. У менингиом с большей степенью атипии более ограничена диффузия (рис.944), при сравнении с доброкачественной менингиомой где интенсивность сигнала от менингиомы не высока (рис.943). Однако одного этого признака не достаточно для дифференциальной диагностики доброкачественности менингиом.

Матрикс менингиомы представлен радиально расходящимся рисунком в центральных отделах крупной менингиомы (стрелка на рис.942) и участком потери сигнала (головка стрелки на рис.943). Повышение МР-сигнала на DWI от менингиомы (рис.944).

Прорастание венозного синуса

Окклюзия синуса чаще всего возникает в области верхнего сагиттального синуса в процессе роста менингиомы.

В результате прорастания твердой мозговой оболочки менингиома окклюзирует венозный коллектор (головка стрелки на рис.945), вызывая отсутствие венозного оттока по переднему участку верхнего сагиттального синуса в виде потери МР-сигнала (головки стрелок рис.946). Менингиома пирамиды левой височной кости (стрелки на рис.947) в процессе роста нарушает венозный отток по левому поперечному синусу (пунктир на рис.946). Это не приводит к венозному инфаркту, т.к. рост менингиомы был медленный и сформировалась реканализация коммуникант (головка стрелки на рис.947).

Костные изменения при росте менингиом отражают реактивные костные процессы реструктуризации губчатого и компактного костного вещества в ответ на рост и инвазию костной ткани, что обычно сопровождается склерозированием и формированием гиперостоза.

Читать еще:  Остеохондроз седалищного нерва

Склерозирование губчатой костной ткани в области роста опухоли (головки стрелки на рис.948, 949). Склерозирование губчатой кости на МРТ проявляется в виде выраженного ↓МР-сигнала по Т2 и Т1 (головки стрелки на рис.950).

Менингиомы в 1/3 случаев имеют перифокальный отек (рис.951), выраженность которого не зависит от размеров опухоли, может быть выраженным при малых размерах (рис.952) и отсутствовать при больших размерах (рис.953). Наличие и выраженность перифокального отека связана с гистотипом менингиомы: у менинготелиоматозной и фибробластической менингиом имеется незначительно выраженный перифокальный вазогенный отек, а выраженный отек окружает ангиоматозный тип менингиом и встречается у атипичных и анапластических формах.

Выраженный перифокальный вазогенный отёк в правой лобно-теменной области и базальных ядрах справа (звёздочка на рис.951) при менингиоме ольфакторной ямки (рис.952). Крупная менингиома правой лобно-теменной области с выраженным масс-эффектом, без признаков перифокального отёка (звёздочка на рис.953).

Множественные менингиомы у детей и подростков — одной из проявлений нейроброматоза II типа, а у взрослых и пожилых — особенность характера роста опухоли или последствия лучевой терапии. Радиационно-индуцированная менингиома чаще множественная, и, как правило, возникает в течении до 35 лет после лучевой терапии. Менингиомы, являются гораздо более частым осложнением лучевой терапии по сравнению с саркомами или глиомами [6, 52].

Множественные, рассеянные по дуре менингиомы при нейрофиброматозе II типа в виде локальных участков утолщения ТМО (головки стрелок на рис.954, 955). Множественные, относительно локально расположенные менингиомы в области оперативного лечения (головки стрелок на рис.956), возникшие отсрочено после лучевой терапии.

Крупные менингиомы, обладающие значительным масс-эффектом приводят к дислокация сосудистой сети.

Гигантская, частично петрифицированная фалькс-менингиома в левом полушарии большого мозга (звёздочка на рис.958), смещающая срединные структуры слева направо и оттесняющая мозолистое тело (головки стрелок на рис.957), а так же приводящая к дислокации магистральных сосудов мозга со снижением кровотока по левой внутренней сонной артерии (рис.959), что по-видимому связано с пониженной перфузией левого полушария.

Инвазивный рост менингиомы в кость сопровождается ее разрушением и периостальной реакцией. Указанное изменение наиболее характерно для атипичных и анапластических форм опухоли, однако встречается и у типичных менингиом.

Менингиома теменной доли (стрелка на рис.960) с инвазивным ростом в теменную кость (рис.962) и реактивным игольчатым периоститом (головки стрелок на рис.960), сопровождается разрушением кости (головки стрелок на рис.961).

Менингиома правой лобной доли (стрелки на рис.963) с внутрикостным ростом. После контрастного усиления отмечается контрастируемый мягкотканный компонент в виде полукруглого образования (головки стрелок на рис.963, 964) и участки контрастирования окрестных зон ТМО — “дуральные хвосты” (стрелки на рис.965), что характеризует распространение опухоли не только в глубь кости, но и вдоль ТМО.

Менингиомы

Менингиомы (арахноид-эндотелиомы) относятся к доброкачественным внемозговым опухолям оболочечно-сосудистого ряда, исходящим из грануляций паутинной (арахноидальной) оболочки. Растут обычно одним узлом, но возможен дольчатый и многоузловой характер роста (количество менингиом может составлять от двух до ста у одного больного). Размеры мениниомы могут варьировать от гигантских до малозначимых опухолей (как по размерам, так и по клиническим проявлениям).

Несмотря на то, что менингиомы считаются доброкачественными опухолями (соответствующими гистологически Grade I по классификации ВОЗ), тем не менее, биологический спектр этих опухолей очень широк и иногда трудно предсказуем: существуют атипичные (Grade II по ВОЗ) и анапластические (Grade III по ВОЗ) представители менингиом, которые значительно более агрессивны, связанны с более высокой заболеваемостью и смертностью (менингосаркома, или апластическая менингиома). Также необходимо учитывать и то, что некоторые гистологически доброкачественные менингиомы могут неожиданно рецидивировать, приводят к снижению качества жизни, прорастают в жизненно важные анатомические образования или сдавливают их, а также приводят к значительным неврологическим нарушениям.

о патогенезе мененгиом читатйте в статье «Патогенез менингиом (обзор литературы)» А.Х. Бекяшев (Отделение нейрохирургии РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН, Москва; кафедра нейрохирургии ГОУ ДПО РМАПО Минздрав-соцразвития, Москва); журнал «Опухоли головы и шеи» №4, 2011 [читать]

Отдельную группу представляют эктопические менингиомы: эпидуральные, интраоссальные, периостальные и прочие локализации в пределах головы и шеи. Частота эктопических менингиом не превышает 1%. Большинство эктопических менингиом поражают кости свода черепа (при этом косметический дефект служит порой единственным проявлением заболевания; болезненность при пальпации опухолевидного образования свода черепа наблюдается редко). Эти менингиомы редко диагностируются до операции и обычно трактуются как первичные или вторичные опухоли костей черепа. Как казуистика, эктопические менингиомы могут быть обнаружены в легких, средостении, надпочечниках, мягких тканях спины и пальцах конечностей.

подробнее в статье «Посттравматическая периостальная менингиома свода черепа» А.Ф. Гурчин, И.Б. Куликов, В.Е. Олюшин, Т.Ю. Скворцова, З.Л. Бродская (Институт мозга человека РАН, Санкт-Петербург); журнал «Нейрохирургия» № 3, 2009 [читать]

Менингиомы прочно занимают 2-е место среди всех опухолей головного мозга (ежегодная заболеваемость колеблется от 6 до 9,5 случая на 100 000 населения). По данным большинства авторов, менингиомы наиболее часто встречаются в возрасте 30 — 60 лет, наиболее редко — до полового созревания и после 75 лет (почти не наблюдаются у лиц до 20 лет).

Из факторов, увеличивающих вероятность возникновения менингиом, достоверно известны рентгеновское и радиоактивное облучение, черепно-мозговая травма. Также в литературе рассматриваются такие факторы, как повышение уровня загрязнения окружающей среды, уровень стероидных гормонов, генетическая предрасположенность, пищевые нитраты, курение, алкоголь, прием различных лекарственных препаратов (оральные контрацептивы, барбитураты), особенности питания, вирусные заболевания, вакцинация, особенности родов и течения беременности, но достоверной значимости ни для одного из этих факторов выявить не удалось. Помимо этого, есть неподтвержденные данные об увеличении частоты менингиом у лиц, подвергающихся воздействию повышенных магнитных полей.

Большинство авторов указывают на значительное преобладание женщин среди больных с внутричерепными менингиомами («женский пол, как предрасполагающий фактор»), однако по данным НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко и авторитетного американскомго исследования различий по полу не выявлено (женщины преобладают незначительно). На сегодняшний день можно считать доказанным отсутствие половых различий в заболеваемости менингиомами в молодом возрасте и после 79 лет.

Наиболее частой локализацией является конвекситальная поверхность больших полушарий вблизи от фалькса (серпа большого мозга) или намета (мозжечка), а также передняя и средняя черепные ямки. В образовании хориоидальных сплетений участвует арахноидальная оболочка, вследствие чего возможно возникновение интравентрикулярных (внутрижелудочковых) менингиом (подробнее о локализации менингиом смотрите на схеме).

подробнее о интравентрикулярных менингиомах читайте в статье «Диагностика менингиом боковых и третьего желудочков головного мозга» Л.М. Шебзухова, В.П. Берснев (Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им. проф. А.Л. Поленова, Санкт-Петербург); журнал «Неврологии и психиатрии» №11, 2007 [читать]

Классический внешний вид менингиомы характеризуется следующими признаками:


    ■ прилежание широким основанием к твердой оболочке;
    ■ полуовальная форма;
    ■ четко отграниченное внемозговое объемное образование;
    ■ гомогенное строение;
    ■ гомогенное накопление контрастного вещества;
    ■ гиперденсивность на КТ-изображениях;
    ■ изоинтенсивность с серым веществом при различных импульсных последовательностях;
    ■ гиперостоз (встречается часто, особенно при менингиомах, расположенных на основании черепа; почти всегда означает прорастание в кость).

При менингиомах нередко встречаются перитуморальный отек. Наличие или отсутствие отека и его размеры значительно варьируют, причем большая степень отека связана с большими размерами опухоли, поражением сосудистой оболочки мозга, расположением в области средней черепной ямки, неправильной формой границы «опухоль — мозговое вещество», гиперинтенсивностью на Т2-взвешенных изображениях (МРТ), прорастанием в ткань мозга, поздней стадией, принадлежностью к секретор- ному, микрокистозному и/или ангиоматозному виду.

Считается, что долгое время клинические проявления отсутствуют и проявляются лишь при больших размерах опухоли. По данным литературы, основными жалобами пациентов с менингиомами являются: головная боль (один из наиболее ранних и распространенных симптомов заболевания), парциальные и генерализованные судорожные припадки, парезы конечностей, поражения со стороны черепных нервов, интеллектуально-мнестические нарушения, афатические нарушения, головокружение (возможен гипертензионный, в т.ч. гипертензионно-гидроцефальный, синдром). При локализации опухоли в крыльях клиновидной кости развивается экзофтальм. Разнообразие симптомов при менингиомах, в том числе и возможность атипичных проявлений (по псевдососудистому и псевдовоспалительному типу), объясняется возможностью их локализации практически в любом месте внутричерепного пространства, поэтому появление у пациента определенных клинических симптомов должно обязать врача применить современные методы диагностики для подтверждения или исключения опухоли головного мозга.

Достоверными клиническим признаками менингиом головного мозга следует считать головные боли, онемение конечностей и лица, ощущение «неловкости» работы конечностей. При выявлении начальных симптомов менингиом не следует придерживаться выжидательной тактики, необходимо незамедлительно направлять больного на комплексное обследование с проведением методов нейровизуализации с последующей консультацией нейрохирурга [читать об оптимизация системы неврологической диагностики менингиом полушарий большого мозга].

Обратите внимание! Метастазы менингиомы, по данным литературы, выявляются не более чем в 0,1% случаев. Зависимость способности к метастазированию от морфологического строения, локализации и степени пролиферативной активности менингиомы не обнаружена, хотя чаще отмечались случаи метастазирования атипических или анапластических, а также папиллярных менингиом. Отдаленные метастазы менингиомы чаще отмечаются у пациентов с неоднократно рецидивирующими опухолями. Описаны случаи метастатического поражения легких, плевры, печени, лимфатических узлов, почек, костей (Ю.М. Богдаев и соавт. [ГУ «Республиканский научно-практический центр онкологии и медицинской радиологии им. Н.Н. Александрова», Минск, Республика Беларусь] описали редкий случай метастазирующей менингиомы в кости скелета [читать]).

Из лучевых методов исследования золотым стандартом можно считать магнитно-резонансную томографию (МРТ) и рентгеновскую компьютерную томографию (РКТ). Наиболее информативна МРТ с контрастированием (МРТ в комплексе с клинико-рентгенологическим исследованием позволяет диагностировать опухоль, судить о ее локализации и распространенности). Краниография (рентгенография) менее всего информативна (недостаточна для установления диагноза). Прямым краниографическим признаком роста менингиомы, как и любой другой опухоли, являются обызвествления.Непрямыми краниографическими признакам и роста менингиомы являются: смещение обызвествленных анатомических структур и изменения прилегающих к опухоли костей — атрофия, деструкция, гиперостоз, склероз, локальная перестройка сосудистого рисунка. Выявление прямых или непрямых краниографических признаков роста объемного образования нуждается в последующем КТ и/или МРТ исследовании.

В рамках предоперационной диагностики менингиом иногда проводят эндоваскулярную ангиографию, которая позволяет провести предоперационную оценку кровоснабжения опухоли и определить ее близость к жизненно-важным сосудистым структурам. В ходе операции по удалению опухоли обязательно проводят биопсию — забор небольшого участка ткани опухоли для гистологического анализа. Биопсия может быть проведена стереотаксическим методом (через небольшое отверстие в черепе) или в рамках краниотомии (открытой операции).

Читать еще:  Нимулид и цефекон вместе

подробнее о лучевой диагностике менингиом читайте в статье «Лучевые признаки и дифференциальная диагностика костных изменений при менингиомах» Коваль Г.Ю. (Кафедра радиологии МАПО), Грабовецкий С.А. (ЛДУ КБ «Феофания»); журнал «Радиология — практика» №2, 2010 [читать ]

На выбор тактики лечения менингиомы влияет множество факторов, включая такие факторы, как размеры опухоли, ее тип и локализация, симптомы, вызываемые опухолью. Также большое значение имеет общее состояние пациента, и его способность перенести ту или иную процедуру. Пациентам с диагнозом менингиома, может быть назначено: наблюдение, оперативное лечение, радиохирургическое лечение.

Немедленная операция не всегда является необходимой при менингиоме. Больные, у которых опухоль имеет небольшие размеры и растет медленно, имеют шанс избежать лечения вообще. Однако, для таких больных обязательным является нахождение под постоянным наблюдением нейрохирурга и периодическое выполнение МРТ. При обнаружении признаков роста менингиомы немедленно назначеначается лечение.

Основным методом в лечении менингиом является хирургический (в т.ч. с применением микроскопа и ультразвукового аспиратора). Показаниями к оперативному лечению являются — опухоли с выраженными клиническими проявлениями, а так же бессимптомные менингиомы с прогрессивным ростом в динамике. Иногда перед хирургическим удалением менингиомы проводят эндоваскулярную эмболизацию для снижения риска кровопотери. Эндоваскулярная эмболизация может рассматриваться в качестве основного лечения для пациентов с абсолютными противопоказаниями к операции. В большинстве случаев эмболизация вызывает некроз менингиомы, что может вызвать некоторые затруднения в интерпретации результатов послеоперационного гистологического анализа тканей опухоли.

Развитие послеоперационных осложнений, связанных с удалением менингиом, встречаются в 2 — 35 % случаях. Вид осложнений обусловлен локализацией и степенью резекции опухоли. Так например, менингиомам основания черепа более свойственны признаки поражения черепно-мозговых нервов, в то время как для конвекситальных менингиом характерны сосудистые осложнения – ишемия, кровоизлияния и венозный инфаркт, последний по некоторым авторам является наиболее частым осложнением после операции.

Инновационным методом лечения менингиом является стереотаксическая радиохирургия (технология кибер-нож). Перед проведением лечения с помощью методов визуализации определяется точная область мозга, в которой локализуется менингиома (кибер-нож – это технология прицельного облучения опухоли пучками радиоактивного излучения с разных сторон). По сравнению с традиционной лучевой терапией стереотаксическая радиохирургия обладает рядом преимуществ, которые включают в себя меньшее повреждение здоровых тканей (особенно при терапии некоторых труднодоступных для хирургического удаления опухолей, таких как менингиома зрительного нерва) и более высокий прогноз 5-летней выживаемости пациентов. Облучение (традиционная лучевая терапия) для лечения менингиомы выполняется в следующих случаях: неполная резекция опухоли, рецидив заболевания, низкодифференцированные менингиомы с атипией и анаплазией клеток при гистологическом анализе.

Химиотерапия не является эффективным методом лечения менингиом, и применяется только в тех случаях, когда хирургическое и радиологическое лечение не дало положительных результатов. В некоторых случаях могут применяться препараты таргетной терапии, такие как Темозоламид, РУ-486 и интерферон-альфа, однако, в большинстве случаев лечение не дает стойкого положительного эффекта.

Внутричерепные обызвествления опухолевого происхождения

Диагностика опухолей мозга основывается на данных клинических, рентгенологических, лабораторных и других исследований. Рентгенологическое исследование — краниография, вентрикулоэнцефало-и ангиография — играет большую роль в распознавании опухолей мозга.

Краниографические признаки опухолей мозга складываются главным образом из пролиферативных, гипертензионных, гидроцефальных изменений и теней обызвествлений. Последние являются одними из наиболее положительных краниографических признаков опухолей мозга, но не часто встречаемых. Рентгенологически определяемые обызвествления при опухолях мозга отмечаются примерно в 6 — 8% случаев (Н. Н. Альтгаузен, М. Б. Копылов, Денди).

Обызвествления являются в ряде случаев весьма достоверными признаками опухолей мозга, иногда определяющими и морфологическую сущность последних. Правда, в литературе относительно определения морфологической сущности опухолей существуют два мнения. Одни авторы (И. Г. Шлифер, М. В. Ольховская, Майер, Вейла и др.) считают, что на основании характера обызвествления трудно говорить о гистологической структуре опухоли, другие (Н. Н. Альтгаузен, Швартц, Штрем, Дале, Кемп) допускают возможность определения структуры некоторых опухолей.

Большое значение имеет не только характер обызвествления, но и локализация его в отделах мозга, а также другие явления в костях черепа. Так, обызвествление в области турецкого седла, распространяющееся книзу, с разрушением его деталей, характерно для краниофарингеомы, обызвествление в задней черепной ямке у детей внушает мысль об астроцитоме или эпендиоме мозжечка, в лобной области у пожилых людей (за 50 лет) — об олигодендроглиоме, обызвествления в сочетании с костными изменениями — о менингиоме. Разумеется, что и характер обызвествления, и его локализация должны интерпретироваться в сочетании с данными клинических исследований.

При гистологическом исследовании в тканях многих опухолей мозга обнаруживаются отложения солей извести. Франклин, Леммен и др. отмечали эти отложения в 207 (13,1%) из 1577 случаев опухолей мозга. Однако соли кальция в тканях опухолей обнаруживаются в разном количестве, часто в малом, не обнаруживаемом при рентгенологическом исследовании. Более значительные отложения извести наблюдаются в менингиомах, глиомах, опухолях гипофизарного хода, эпендиомах.

Менингиомы

Менингиомы, или менингеальные фибробластомы, — опухоли, развивающиеся из паутинной или твердой мозговой оболочки. Они встречаются в 13 — 15% случаев всех внутричерепных опухолей. Эти опухоли локализуются в типичных местах: парасагиттально в области свода, у роландовой борозды, у височной и основной кости.

В менингиомах обнаруживаются разнообразные типы обызвествлений, представляющиеся на рентгенограмме черепа в виде или круглых, копьевидных теней (Лорбер), или мелкозернистых (Штрем), или пятнисто-зернистых теней и конгломератов (Кемп), или полосок, прерывающейся линии, сегмента с точечными вкраплениями по контуру (Н. Н. Альтгаузен). Этим обызвествлениям присущи некоторые особенности. Так, при менингиомах часто обнаруживаются множественные точечные обызвествления, имеющие тенденцию к расположению в форме круга, овала. Обызвествления достигают значительного размера, не гомогенны, имеют меньшую плотность, чем обызвествления серповидного отростка твердой мозговой оболочки.

Форма обызвествлений зависит от локализации их в опухоли: отложения извести в периферических отделах опухоли представляются полосковидными, округлыми контурными тенями, в массе опухоли — точечными, крапчатыми и массивными тенями. Обызвествления в желудочковых менингиомах, описанные М. Б. Копыловым, Зосманом и др., представляются на рентгенограмме объемистыми мелкозернистыми тенями.

Менингиомы часто сочетаются с костными изменениями, деструктивными или пролиферативными, что зависит от наличия в опухоли остеобластических или остеокластических элементов. Экстензивные костеобразования часто сопровождаются развитием игловидных разрастаний — спикулей, что является весьма характерным признаком менингиом. Нередко наблюдаются также гипертензивные и гидроцефальные явления.

Частота обызвествлений менингиом, по данным Н. Н. Альтгаузена, составляет 9 — 10%, по данным других авторов — около 8%.

Глиомы

В глиомах наблюдаются менее типичные обызвествления, чем в менингиомах. Но все же и этим обызвествлениям присущи некоторые характерные черты, например гомогенно-пятнистая структура, извилистость рисунка (Н. Н. Альтгаузен) и локализация чаще всего в глубине гемисфер.

При глиомах наблюдаются разные по форме тени обызвествлений: точечные, линейные, зигзагообразные, с отростками в виде ниточек, усиков. Швартц пытается найти характерные черты обызвествлений при глиомах. Он считает, что на рентгенограммах при обызвествлении глиомы — спонгиобластомы, — имеют вид точечных, линейных и аморфных теней, что с тонкими отростками, глиомы — астроцитомы — точечных теней, а олигодендроглиомы — аморфных теней. Однако Н. Н. Альтгаузен считает, что весьма трудно при обызвествлениях глиом найти типичные черты.

Глиомы обызвествляются, по Н. Н Альтгаузену, реже, чем менингиомы, — в 4,6% случаев, по другим авторам, чаще — в 11% (Зосман), в 13 — 13,5%, (Шварц; Дессаль, Твининг), в 14% случаев (Кушинг).

Другие опухоли мозга — ангиобластомы, эпендиомы, пинеаломы — подвергаются обызвествлениям более редко. Картина их обызвествлений большей частью атипична.

Опухоли в области турецкого седла

В области турецкого седла развиваются разные опухоли. Они известны под названием инфундибуло-гипофизарных опухолей. К ним относятся: 1) краниофарингиомы — опухоли гипофизарного хода, 2) аденомы гипофиза, 3) менингиомы, 4) глиомы, 5) эпидермомы и др. Наиболее часто встречаются опухоли гипофизарного хода: по Маклину, они составляют 85% опухолей этой области.

Опухоли гипофизарного хода имеют разные названия: супраселлярные кисты, опухоли кармана Ратке, опухоли Эрдгейма, краниофарингиомы, эпидермоидные кисты. Эти опухоли являются врожденными и чаще обнаруживаются в молодом возрасте. Они нередко обызвествляются (в 70 — 85% случаев, по Маклину, Н. Н. Альтгаузену, Кушингу и Зосману), что обусловливается их плохой васкуляризацией и развитием в них кистозных образований.


Рис. 17, 18. Обызвествление в области турецкого седла. Опухоль гипофизарного хода — краниофарингиома (операция). Разрушены детали турецкого седла, пазуха основной кости в заднем отделе (схемы с рентгенограмм черепа в прямой и боковой проекции).

Обызвествления опухолей гипофизарного хода имеют весьма характерный вид. Эти обызвествления представляются массивными тенями кругловатой формы, расположенными над турецким седлом (рис. 17 — 19). Локализация обызвествления над седлом — важный диагностический признак. В иных случаях обызвествление представляется тенью менее круглой формы. Обызвествления весьма часто сочетаются с разрушением деталей седла, причем это может быть различно выражено: от атрофии спинки седла до полной его деструкции. Часто обызвествленные массы занимают деформированную пазуху основной кости. Выраженные изменения в турецком седле наблюдаются только тогда, когда опухоль развивается в нем. При развитии опухоли сверху седла в последнем изменения могут быть минимальны или даже незаметны. В обызвествленных массах опухоли иногда определяются очаги костеобразований. Рентгенологически их установить очень трудно.


Рис. 19. Обызвествление в области турецкого седла. Опухоль гипофизарного хода — краниофарингиома. Типичная картина. Полностью разрушены седло и пазуха основной кости.

Краниофарингиомы не всегда имеют ясную клинику. Опухоли развиваются исподволь и проявляются лишь при понижении зрения вследствие атрофии зрительных нервов, застойных сосков, выпадений в полях зрения. Развитие симптоматики не идет параллельно увеличению опухоли. Иногда большие опухоли проявляются сравнительно малыми клиническими признаками. Отмечаются адипозо-генитальный синдром и гипофизарные расстройства: изменения обмена веществ, полиурия, акромегалические симптомы, изменения половой функции. В некоторых случаях имеют место тяжелые клинические симптомы со стороны базальных нервов, двигательные и чувствительные расстройства, явления окклюзии отверстий боковых желудочков мозга, гидроцефалия.

Диагностика краниофарингиом не трудна. Решает вопрос рентгенологическая картина: обызвествление характерной формы и локализации и другие краниографические данные, в частности изменения гидроцефально-гипертензивного типа. Последние, по данным Н. Н. Альтгаузена, наблюдаются часто — в половине случаев. Эти изменения в сочетании с клиникой и позволяют поставить диагноз опухоли.

Дифференциальная диагностика обызвествлений опухолей гипофизарного хода с обызвествлениями другого происхождения должна основываться на форме и локализации их, на изменениях деталей турецкого седла. Обызвествления при менингиомах и других опухолях чаще расположены односторонне, а не срединно, не имеют такой характерной формы.

Ссылка на основную публикацию
×
×
Adblock
detector