Синдактилия это

Синдактилия

Синдактилия – это врожденная аномалия конечностей, проявляющаяся полным или частичным сращением двух или более пальцев на руке или ноге. Возможно сращение не только деформированных, но и правильно развитых пальцев. Суставы и сухожилия, как правило, не страдают.

Синдактилия представляет собой не только косметический, но и функциональный дефект, поскольку помимо визуально заметного изъяна на кисти или стопе накладывает отпечаток на полноценное развитие ребенка (психическое, интеллектуальное развитие, письменная речь), а также служит препятствием при выборе профессии.

Среди врожденных анатомических аномалий кисти синдактилия занимает лидирующую позицию. В 50% случаев фиксируется сращение 3-го межпальцевого промежутка (средний и безымянный пальцы), в 30% случаев – 4-го, в 15% случаев – 2-го, в 5% случаев – 1-го межпальцевого промежутка. На стопах чаще всего встречается сращение 2-го и 3-го пальцев.

Согласно статистике, частота выявления синдактилии составляет 1 случай на 2500-3000 новорожденных. У мальчиков данная патология встречается почти в 2 раза чаще, чем у девочек. Односторонняя синдактилия встречается почти в 2 раза чаще, чем двусторонняя. Сращение пальцев чаще происходит на руках, чем на ногах. В 65% случаев у детей помимо синдактилии обнаруживается другая деформация конечностей: плечелучевой синостоз, гипоплазия пальцев, лучевая или локтевая косорукость, деформация стоп, косолапость и др.

Врожденная синдактилия характеризуется сращением двух или более пальцев на руке или ноге. Встречается и двухсторонняя синдактилия – когда сращение происходит одновременно на обеих руках или ногах, в этом случае обычно пальцы сращиваются симметрично. В большинстве случаев сращиваются два соседних пальца, но возможно сращение трех, четырех и даже все пяти пальцев.

Сращенные пальцы могут быть деформированы: они могут быть короче или тоньше остальных пальцев, иметь несколько другую форму, меньшее количество фаланг и др.

При кожной синдактилии нормальная функция кисти или стопы может быть не нарушена, т.е. пальцы сохраняют подвижность, сгибаются и разгибаются.

Причины возникновения

Наиболее распространенная причина синдактилии – наследственность. Аномалия наследуется по аутосомно-доминантному типу от родителей к детям. Если же в семейном древе такой патологии раньше не фиксировали, то причиной синдактилии пальцев является, скорее всего, нарушение формирования конечностей еще на этапе внутриутробного развития, т.е. во время беременности. Закладка кисти происходит уже на 4-5 неделе беременности, когда многие женщины еще не знают о своем деликатном положении и ни в чем себя не ограничивают. Соответственно, велика вероятность воздействия на плод вредных факторов, например, рентгеновское облучение, курение, прием сильнодействующих антибиотиков, алкоголя. Также определенную опасность представляет ряд заболеваний (сифилис, паротит, грипп).

Иногда синдактилия обусловлена одним из генных синдромов (например, синдромом Аперта, синдромом Поланда) или хромосомных синдромов (например, синдромом Эдвардса). Поэтому необходимо провести комплексное обследование не только пострадавшей руки или ноги, а обеих рук и обеих ног, а также грудной клетки.

Также в медицинской практике были случаи приобретенной синдактилии, когда причиной аномалии становились химические и термические ожоги кисти или стопы.

Иногда, все же, случается так, что установить истинную причину синдактилии пальцев ног и рук не удается даже после тщательного обследования ребенка.

Классификация

  • По виду спайки между пальцами: мягкотканная (перепончатая и кожная синдактилия) и костная (с наличием сращения костей или фаланг).
  • По протяженности сросшихся фаланг: полная (полное сращение фаланг, в том числе и ногтевых) и неполная (сращение отдельных фаланг).
  • По состоянию пострадавших пальцев: простая (сросшиеся пальцы нормально развиты) и сложная (сросшиеся пальчики деформированы).

Диагностика

Как правило, синдактилия пальцев ног и рук выявляется в первый час жизни ребенка при осмотре неонатологом. Ребенка необходимо показать детскому хирургу. Для постановки диагноза достаточно визуального осмотра, а вот для выявления особенностей синдактилии пальцев необходимо выполнить рентгенографию кистей (стоп) в двух проекциях – это необходимо для оценки состояния суставов и костей. Для установления причины синдактилии проводится опрос родителей на счет наследственной передачи данной патологии, характере протекания беременности, также проводится консультация у врача-генетика. Для дополнительной информации могут выполняться ангиография, реовазография, ультразвуковая допплерография, рентгенография грудной клетки.

Единственный путь эффективного лечения синдактилии – операция. При синдактилии рук основной задачей операции является не столько исправление косметического дефекта, сколько нормализация функциональности кисти, чтобы ребенок мог полноценно развиваться. При синдактилии пальцев ног операция необходима лишь тогда, когда данный дефект мешает нормальной ходьбе, а для устранения косметического дефекта – по желанию родителей ребенка. Оптимальный возраст ребенка для выполнения операции – 4-5 лет, однако если срослись концевые фаланги, то операция проводится в возрасте ребенка 8-12 месяцев, чтобы в дальнейшем избежать неравномерного роста пальцев.

Все хирургические операции при синдактилии делятся на 5 групп:

  • Рассечение перепончатого сращения без выполнения кожной пластики.
  • Рассечение пальцев с выполнением кожной пластики с использованием местных тканей.
  • Рассечение с кожной пластикой с использованием полнослойных или расщепленных кожных лоскутов.
  • Рассечение пальцев с выполнением комбинированной кожной пластики.
  • Комбинированные операции с костной, сухожильной, мышечной и кожной пластикой.

Выбор методики определяется лечащим врачом в зависимости от особенностей деформации пальцев. Лоскуты кожи для межпальцевого пространства зачастую берутся из паховой области (на участках взятой кожи делают аккуратный косметический шов, который похож на шов от операции по удалению аппендицита).

После операции

После операции конечности необходимо обеспечить полный покой как минимум в течение месяца. Для этого обычно используют съемную гипсовую лонгету. Восстановительный период после операции синдактилии обычно проходит дома, однако необходимо обеспечить надлежащий уход за ранами: смазывать участки кожи дермазином, контрактубексом. А вот с физиотерапией спешить не стоит: начинать массаж кистей, ультрафонофорез, применять лечебные грязи, озокерит, парафин следует не раньше, чем через 5-7 недель после операции – пускай сначала все хорошо заживет, чтобы эти процедуры не причиняли ребенку боль.

В некоторых случаях в первые 1-2 месяца после операции назначается ношение распорки из турбокаста – это необходимо для того, чтобы не срослись швы на оперированных пальцах. Первый месяц обычно носить распорку нужно постоянно, затем – лишь во время сна.

В целом, после операции синдактилии ребенку некоторое время потребуется особый уход и повышенное внимание родителей. Однако, бояться самой операции не стоит: при правильном соблюдении всех предписаний врача и операция, и восстановительный период дети переносят относительно спокойно.

Прогноз благоприятный. Современные хирургические техники лечения синдактилии позволяют полностью восстановить все функции кисти или стопы, исправить деформации пальцев. При этом в результате операции формируется нормальная форма межпальцевых промежутков, сохраняется нормальная чувствительность пальцев, а также подвижность межфаланговых суставов. Если же операцию не произвести, то со временем пораженная конечность скажется на развитии ребенка: синдактилия пальцев ног может вызвать трудности при ходьбе или беге, синдактилия пальцев рук – сложности при обучении письменной речи, хватании предметов, а также проблемы психологического характера.

Синдактилия

С момента зачатия до своего появления на свет человеческий организм проходит длительный путь развития. За это время множество факторов могут оказать самое негативное влияние на формирование растущего ребенка и, тем самым, способствовать появлению у него различных врожденных аномалий. Одной из них является синдактилия – деформация кистей или стоп, также возможно сочетанное поражение конечностей. При этом у новорожденного отмечается соединение двух и более пальцев между собой. Подобная аномалия развития может быть вызвана самыми разными причинами.

Читать еще:  Свиной грипп группа

Синдактилия, причины

Чаще всего синдактилия встречается на верхних конечностях. Данным пороком развития иногда могут страдать сразу несколько членов одной семьи, что свидетельствует о возможности наследственного характера данного дефекта. Если у родственников ребенка подобной аномалии не отмечалось, ее возникновение связывают с воздействием различных негативных факторов на плод в период внутриутробного развития.

Вызвавшие синдактилию причины нельзя назвать «узкоспециализированными». Они могут нарушать формирование и любых других органов и систем растущего организма. Как известно, любое неблагоприятное воздействие на будущую маму непосредственно отражается на здоровье ее малыша. К факторам, нарушающим процесс нормального развития плода, относятся: профессиональные вредности на производстве, неблагоприятная экологическая обстановка, инфекционные заболевания матери во время вынашивания.

Кисти младенца начинают формироваться к концу первого месяца беременности, когда женщина не всегда осознает, что носит ребенка. В связи с этим возможно развитие различных пороков, в том числе и синдактилии, причины которых установить достаточно проблематично. Первоначально кисти плода представляют собой физиологическое сращение зачатков пальцев. На втором месяце беременности, по мере роста в длину, они начинают разделяться, приобретая свою естественную форму. Именно в этот период любой из патологических факторов может сыграть свою негативную роль, в результате чего пальцы не разъединяются.

Кроме врожденной аномалии, может встречаться и приобретенная синдактилия. Она возникает как у детей, так и у взрослых вследствие термических или химических ожогов кисти.

Синдактилия, классификация

Синдактилия не всегда является изолированным пороком, особенно при наследственном характере возникновения. Достаточно часто она сочетается и с другими аномалиями развития, особенно с теми, которые связаны с повреждениями хромосомного набора человека. Также патологическое соединение пальцев может встречаться при врожденных дефектах костно-мышечной системы. Классификация синдактилии зависит от состояния пораженных пальцев, типа их сращения, а также от протяженности имеющейся спайки.

Соединение может иметь вид тонкой перепонки, кожной перемычки с включением мягких тканей или плотного костного образования. При этом возможно сращение либо по всей длине, либо только на протяжении одной или двух фаланг. Сложность синдактилии определяет состояние затронутых пороком пальцев. Они могут быть развиты нормально либо иметь какие-либо костно-мышечные аномалии.

Синдактилия, которая затрагивает, прежде всего, пальцы верхних конечностей, является существенным косметическим дефектом. Кроме того, неполноценное выполнение кистью своих функций также оказывает крайнее неблагоприятное воздействие на формирование личности ребенка. Синдактилия, вследствие того, что выполнение дифференцированных движений пальцев руки резко ограничено или невозможно, приводит к вторичным дефектам. Они проявляются в нарушении психомоторного, речевого и, в ряде случаев, интеллектуального развития ребенка.

Ликвидировать такой врожденный косметический недостаток, как синдактилия, а также устранить его негативное воздействие на малыша, позволяет своевременное лечение данной патологии.

Синдактилия, операция

Разделение сросшихся пальцев осуществляют только хирургическими методами. При синдактилии оперативному лечению подвергаются верхние конечности. Объясняется существующая врачебная практика тем, что подобная аномалия развития представляет собой серьезный косметический дефект и значительно нарушает функции кисти. В результате страдает психическое и физическое развитие ребенка. Оперативное же вмешательство на пальцах нижних конечностей проводят только в том случае, когда имеющийся дефект существенно мешает нормальной ходьбе.

При любых видах синдактилии операция обычно проводится при достижении ребенком возраста 4-5 лет. Исключением является только такой вариант врожденного дефекта, когда имеет место костное соединение концевых фаланг пальцев. В этом случае разделение производят во втором полугодии первого года жизни малыша, поскольку отсутствие своевременного оперативного вмешательства приводит к развитию вторичных деформаций пальцев.

При синдактилии операция заключается в хирургическом разделении пальцев с последующим закрытием образовавшейся раневой поверхности небольшими кусочками кожных тканей пациента. Восстановительный период длится 3-4 месяца, в течение этого времени требуется на ночь фиксировать пальцы в выпрямленном положении с помощью съемных гипсовых шин. Послеоперационное лечение синдактилии включает в себя также массаж, лечебную физкультуру, физиопроцедуры, грязевые аппликации.

Как известно, средствами современной медицины появление большинства пороков развития предотвратить практически невозможно. Однако существующие в настоящее время методы лечения позволяют с успехом устранять многие врожденные аномалии, в том числе и синдактилию. Своевременно проведенное оперативное вмешательство дает возможность ребенку, имеющему подобный дефект, развиваться наравне со своими сверстниками и вести впоследствии полноценную жизнь.

Видео с YouTube по теме статьи:

Синдактилия: МКБ, как наследуется, синдактилия у детей

Синдактилия пальцев. Фото: kurszdorovia.ru

Синдактилия — это заболевание, в большинстве своем носящее генетическую природу и означающее сращивание пальцев конечности, полное или частичное.

МКБ синдактилии

Согласно международной классификации — болезнь синдактилия имеет код по МКБ 10. Дополнительно идет классификация Q70 следующая:

  • 0 — это синдактилия пальцев рук.
  • 1 — перепончатость пальцев кисти.
  • 2 — синдактилия пальцев ног.
  • 3 — перепончатость пальцев непосредственно на стопе.
  • 4 — полисиндактилия.
  • 9 — патология не уточненная.

Сама по себе синдактилия наследуется как аутосомное, доминантного типа наследственное заболевание. На это указывает семейный характер описываемого заболевания. Поскольку синдактилия наследуется как доминантный аутосомный признак — физиологически оно развивается на 4-5 развития плода внутри матери. Если на 7-8 неделе активного роста и разделение пальцев плода ткани между лучезапястными костьми не успевают развиваться — возникает аномалия в строении кисти.

Врожденная синдактилия имеет такие первопричины и предрасполагающие факторы:

  • синдактилия обусловлена генетической аномалией, передаваемой аутосомно-доминантным путем;
  • неблагоприятное течение самой беременности;
  • работа во время беременности и до зачатия на вредном производстве;
  • алкогольная/наркотическая зависимости одного из родителей;
  • проживание в загрязненных регионах.

Как говорят медики, синдактилия причины имеет и чисто травматические, после перенесенной травмы или химического ожога. Потому это заболевание и генетика не всегда взаимосвязаны как термины.

Выделают такие формы синдактилии:

  • Синдактилия пальцев простая — сращены мягкие ткани, при этом кости не поражены.
  • Сложная — тут сращение имеет общий ноготь, кожу и даже кость. При этом нередко специалисты диагностируют деформирование кости и иные дефекты.

Сама болезнь и ее классификация делится по полноте сращения:

  • полная — сращение идет по всей длине пальца;
  • неполная синдактилия — сращение идет в определенной части фаланги.

В зависимости от морфологического признака.

  • кожная синдактилия — имеется перепонка из ткани;
  • костная синдактилия — сращение на уровне костных структур;
  • концевую, когда сами концы фаланг на пальцах будут соединены;
  • кожно-перепончатую — диагностируется небольшая перепонка из кожи, но встречается подобная аномалия редко.

Формы синдактилии. Фото: bolit.info

Это любопытно! По статистике чаще всего сращение диагностируют между 3 и 4 пальцами, реже — 2 и 3. Поражение ног — явление редкое, диагностируемое у 2 пациентов на 5000.

Как наследуется синдактилия

Синдактилия обусловлена в большинстве своем генетическим отклонением на стадии внутриутробного развития плода и наследуется ребенком как доминантный аутосомный признак.

Синдактилия у детей

Синдактилия у детей представляет собой врожденной природы патологию, обусловленную аномалиями на этапе эмбрионального развития. Патология может развиваться как самостоятельное заболевание, так и сопровождаться иными отклонениями. Это может быть расщепление кисти, либо недоразвитостью пальца, проблемами с опорно-двигательным аппаратом, например, течение кифоза.

Это любопытно! В большинстве своем встречается именно у мальчиков, нежели у девочек — у 7 из 10 пациентов.

Лечение синдактилии

Синдактилия признак имеет весьма характерный — это срощенные пальцы. Потому лечение в данном случае — исключительно оперативное вмешательство. Именно хирургическая операция и анатомия синдактилий — единственное решение врожденной аномалии. За цель специалисты ставят облегчение подвижности конечности, восстановление правильной анатомии как мягких, так и костных тканей.

Синдактилия после операции. Фото: filatovskaya.ru

Читать еще:  Сводит судорогой пальцы на ногах

Если синдактилия протекает в легкой форме — операция проводится после 4-х лет, применив метод кожной пластики и сделав зигзагообразный разрез. При сложной форме — лечение предусматривает несколько операций, проводимых на протяжении нескольких лет.

Важно! Но независимо от того, что синдактилия имеет характерные симптомы — рентген проводят в обязательном порядке, как и консультации ортопеда, и хирурга, и генетика.

После показано проведение курса физиотерапевтических процедур, таких как массаж и грязелечение, разработка в индивидуальном порядке лечебной физкультуры.

Если говорить об опасности синдактилии — при своевременном обращении к медикам неопасно. Но с иной стороны может сопровождаться иными сопутствующими патологиями, описанными выше.

В отношении вопроса о возможности полноценной работы — в будущем патология может никак не сказаться на уровне продуктивности, например, если поражаются пальцы на ноге. Если на руке, это может выступать ограничением в оформлении на некоторые работы. Во всем остальном прогнозы на продолжительность и качество жизни положительные.

Плюс ко всему, современные методы терапии синдактилии — эффективны. В 8 из 10 случаев она полностью устраняется, оставив по себе косметический дефект. Хоть и последний также можно устранить. Как говорят медики, правильно проведенная операция и программа реабилитации помогут сформировать правильную анатомическую форму конечности, как и чувствительности пальцев.

В отношении прогнозов о возможной врожденной патологии — предугадать риск развития невозможно. Главное провести своевременно оперативное вмешательство — даже при сложных случаях можно восстановить функции кисти, вести полноценную жизнь.

Если по тем или иным причинам операция не была проведена — возможно развитие вторичной деформации конечности. Это может привести к ограничению полноценной жизни, последующим патологиям, комплексам.

В итоге можно резюмировать — для физического здоровья пациента патология сращенных пальцев не несет угрозы, но приводит к психологическому дискомфорту и развитию внутренних комплексов.

Это интересно! Диагностирована синдактилия и у знаменитостей, например Эштона Кутчера — у него срослись на ноге два пальца. Но от этого не становится меньше любовь зрителя к актеру.

Причины синдактилии (сросшихся пальцев) и ее лечение

Современная пренатальная диагностика позволяет выявить синдактилию у плода еще на ранних стадиях внутриутробного развития. Генетические мутации могут представлять серьезную проблему для здоровья ребенка, и услышать подобный диагноз не хотел бы ни один родитель. Но что это значит на самом деле? Какие виды синдактилии существуют? Есть ли возможность провести реабилитацию пострадавшего малыша и обеспечить ему полноценную жизнь?

Описание и классификация патологии

Синдактилия (фото) — врожденная аномалия (порок развития) костно-мышечных тканей пальцев рук и стоп, характеризующаяся их полным или частичным сращением. В некоторых случаях говорят о неразъединении пальцев на стадии эмбриогенеза. Заболевание может затрагивать одну конечность либо несколько. Отличается многообразием клинических проявлений.

Общепринятые виды синдактилии по международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10):

  • сращение пальцев кисти;
  • перепончатость пальцев кисти;
  • сращение пальцев стопы;
  • перепончатость пальцев стопы;
  • полисиндактилия;
  • синдактилия неуточненная (синфалангия БДУ).

По типу сращения синдактилия бывает:

  • мягкотканая или кожная — представляет собой сращение пальцев без деформации фаланг и синостоза (непрерывного патологического соединения костной ткани разных пальцев), с практически полным сохранением движения;
  • костная — сращение пальцев с синостозом.

По протяженности (в зависимости от количества пораженных фаланг) диагностируется синдактилия:

  • тотальная (полная) — сращены все фаланги пальцев;
  • базальная (неполная) — сращены проксимальные и/или средние фаланги;
  • терминальная (концевая или дистальная) — сращены ногтевые фаланги.

По степени вовлечения в патологический процесс тканей конечности синдактилия может быть:

  • простой (изолированной или обособленной) — представляет собой сращение правильно развитых пальцев без сопутствующих деформаций, выявляется в 40% всех фиксируемых случаев;
  • сложной — является частью множества синдромов врожденных аномалий опорно-двигательного аппарата, сопровождается сращением фаланг с костями плюсны и пясти, сгибательными контрактурами, торсионными деформациями и другими пороками.

Заболевания, с которыми может сочетаться синдактилия:

  • эктродактилия;
  • полифалангия;
  • полидактилия;
  • аплазия пальцев кистей и/или стоп;
  • эктодермальная дисплазия;
  • расщелина губ и/или неба;
  • аномалии развития слезных желез и слезных путей;
  • урогенитальные дефекты (гипоспадия);
  • кондуктивная тугоухость.

Статистика заболевания: частота — 1 случай на 2–4 тысячи родов, соотношение полов — 50:50, односторонняя синдактилия выявляется в 2 раза чаще, чем двусторонняя.

В редких случаях диагностируется приобретенная синдактилия, являющаяся следствием травм либо других заболеваний.

Причины развития заболевания

В большинстве случаев синдактилия имеет эндогенную природу и наследуется по аутосомно-доминантному типу, когда один из родителей является носителем соответствующего заболевания «дефектного» гена в гетерозиготном состоянии на одной из парных хромосом. При этом известны и спорадические случаи. Деформация зарождается в начальном периоде внутриутробного развития, между 4 и 8 неделей беременности, когда у эмбриона формируются пальцы на руках и ногах.

Изменения в человеческом геноме, отвечающие за развитие синдактилии:

  • дупликация хромосомы 2q35 — вызывает кожное сращение 3 и 4 пальцев рук, 2 и 3 пальцев стоп, синостоз ногтевых фаланг;
  • гетерозиготные мутации в гене HOXD13 — являются причиной двух типов сложной синполидактилии с вовлечением в патологический процесс фаланг и мягких тканей пальцев, костей пясти и плюсны;
  • мутации гена GJA1 — вызывают полную двустороннюю синдактилию 4 и 5 пальцев кисти, гипоплазию/аплазию средней фаланги мизинца;
  • мутации в регуляторном элементе ZRS гена SHH, размещающегося в области интрона 5 гена LMBR1 — провоцируют развитие полной двусторонней синдактилии рук в сочетании с полидактилией (синдром чашеобразной кисти);
  • мутации в гене LRP4 — вызывает деформацию фаланг кисти с полной синдактилией (рука в виде ложки).

В случае наследования мутации возможность передачи заболевания детям от больного родителя составляет 50%. При первичном (спорадическом) возникновении дефекта у ребенка риск рецидива у второго и последующих детей минимален и составляет не более 1%.

Причины новых мутаций в генах, приводящих к синдактилии:

  • травмы матки и плода;
  • маловодие, повышенное давление стенок матки;
  • воспалительные процессы в организме матери;
  • прием некоторых лекарственных веществ во время беременности;
  • воздействие химических веществ или излучений.

Замедление развития эмбриона под влиянием негативно действующих внешних и внутренних факторов в несколько раз повышает риск формирования врожденных пороков.

Показания к хирургическому вмешательству

Помимо эстетического дискомфорта, синдактилия кистей и сросшиеся пальцы на ногах у новорожденного вызывают ограничение нормального функционирования пальцев и всей конечности в целом. Нарушение работы рук и затруднение хватательной деятельности негативно сказываются на психомоторных, речевых, а в некоторых случаях и интеллектуальных способностях ребенка, его полноценном и гармоничном развитии. Это в значительной мере осложняет процесс обучения, ограничивает возможности самореализации, выбора будущей профессии.

Синдактилия пальцев ног у детей редко осложнена функциональными нарушениями и требует оперативного лечения только в случае снижения опорных функций стопы.

Во взрослом возрасте такой эстетический «дефект», как сросшиеся пальцы, может приносить человеку психологические страдания. Такие пациенты часто жалуются на комплекс неполноценности, замкнутость, недостаток уверенности в себе, психологическое напряжение, трудности в общении с противоположным полом. Имеющие синдактилию пальцев ног стесняются ходить в спортзал или бассейн, не посещают бани и сауны, никогда не оголяют ступни в жаркую погоду, испытывают дискомфорт на пляже. Все эти факторы негативно сказываются на качестве жизни человека с синдактилией, следствием чего и становится визит к хирургу.

Виды оперативного лечения

Устранение синдактилии проводится хирургическим путем. Вид, продолжительность и количество оперативных вмешательств зависят от подвида заболевания, степени поражения мягких тканей и костей, наличия сопутствующих деформаций.

Рекомендации по срокам проведения операций для новорожденных:

  • простое кожное термальное (частичное) сращение — в 3–4 месяца;
  • базальное либо полное перепончатое сращение — в 5–7 месяцев;
  • сложная синдактилия с синостозом — не ранее 12 месяцев;
  • сложная костная синдактилия с наличием сопутствующих деформаций — с 1,5–2 лет.
Читать еще:  Селезенка слева

Суть хирургического вмешательства состоит в разделении сросшихся фаланг и максимальном восстановлении функциональности конечности. Каждая операция требует тщательной подготовки, которая заключается в предоперационной диагностике. Для уточнения всех нюансов деформации проводят:

  • тщательный физикальный осмотр;
  • ультрасонографию руки и/или ноги;
  • допплерографию сосудов конечности;
  • рентгенографическое исследование минимум в двух проекциях;
  • магнитно-резонансную, компьютерную томографию.

Точный перечень требуемых диагностических процедур и вид хирургического вмешательства устанавливается оперирующим хирургом в каждом индивидуальном случае.

Современное медицинское оборудование может исправлять синдактилию щадящими, малоинвазивными эндоскопическими или микрохирургическими методами, позволяющими значительно сократить реабилитационный период и значительно снизить процент возможных осложнений.

Основные и дополнительные виды оперативных реконструкционных мероприятий при синдактилии конечностей:

  • рассечение кожного перепончатого сращения без пластики;
  • рассечение сросшихся пальцев, закрытие дефектов донорскими кожными лоскутами пациента с формированием межпальцевой складки;
  • многоэтапные операции с восстановлением костей, сухожилий, мышц и кожного покрова;
  • иссечение рубцовой ткани после неудачно проведенных операций;
  • заполнение дефектов кожными трансплантатами;
  • иссечение новообразований (в случае их обнаружения) с последующей отправкой материала на гистологическое исследование.

Все виды операций по устранению заболевания у детей проводятся под общей анестезией, рассечение простой перепончатой синдактилии у взрослых разрешено проводить под местным обезболиванием.

Послеоперационная реабилитация

Восстановительный период после операции может длиться от 2 до 6 месяцев. Комплекс реабилитационных мероприятий, индивидуально составленный для каждого пациента, позволяет значительно сократить этот срок и полностью восстановить функцию конечности.

Сразу после операции два пальца иммобилизуются (фиксируются) в правильном положении при помощи съемного гипса. Чтобы предотвратить повторное сращение, в межпальцевый промежуток вставляются специальные прокладки.

После снятия швов приступают к реабилитационным мероприятиям, целью которых является восстановление полноценных движений пальцев.

Физиотерапевтическое лечение включает в себя:

  • массаж прооперированной конечности;
  • электрофорез;
  • ультрафонофорез;
  • тепловые аппликации озокеритом, парафином;
  • иглорефлексотерапию;
  • грязевые аппликации.

Пациентам рекомендуется посещать занятия лечебной физкультуры. Соблюдая рекомендации специалистов, желательно продолжать выполнять упражнения и разрабатывать конечность в домашних условиях.

Виды упражнений для кисти, которые можно выполнять после устранения синдактилии:

  • осторожное сгибание и разгибание каждой фаланги;
  • вращение прооперированных пальцев;
  • тренировка схвата (последовательное соединение большого пальца с другими пальцами руки);
  • складывание мелких предметов (пазлов, бусин, монет, пуговиц);
  • катание скалки по столу;
  • лепка из пластилина, соленого теста;
  • катание в ладонях мяча.

Выполнение упражнений допустимо до появления болевых ощущений. Увеличивать нагрузки следует постепенно.

Профилактика заболевания

Как таковых методов профилактики наследственной синдактилии не существует. Современные генетические исследования генома будущих родителей и ближайших родственников позволяют выявить носителей дефектного гена еще на стадии планирования ребенка. Случаи простого сращивания не являются показанием к прерыванию беременности, так как полностью излечиваются в 80-90% случаев.

Предотвратить развитие спорадических мутаций можно:

  • своевременно проходя необходимые обследования во время беременности;
  • следуя советам лечащего врача;
  • полноценно и правильно питаясь;
  • избегая внешнего и внутреннего негативного влияния на организм.

При диагностировании у плода тяжелого синдрома врожденных патологий, включающего и синдактилию, родители должны тщательно обдумать решение о продолжении вынашивания или прерывании беременности. При этом следует учитывать возможности современной медицины, психологическое и финансовое состояние семьи.

Синдактилия

Синдактилия – понятие, которое пришло из латинского языка и означает «пальцы вместе», поэтому патология под таким названием характеризуется срощенными пальцами верхних или нижних конечностей. Такой порок чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.

К врожденным патологиям относят заболевание синдактилия, которое требует вмешательства хирурга. Частота встречаемости сегодня намного увеличилась по сравнению с прошлым веком, и в зависимости от региона варьируется от нескольких сотых до двух процентов, то есть один случай заболевания на 2–3 тысячи новорожденных.

Заболевание имеет две формы:

  • простая – отличается тем, что пальцы соединены между собой мягкими тканями с нормальным строением;
  • сложная – при такой форме пальцы имеют общие ногтевые, кожные и костные структуры, а также наблюдается типичная деформация костей и прочие дефекты.

Зачастую сросшиеся пальцы наблюдаются между третьим и четвертым пальцами кисти, редко между вторым и третьим. А вот сросшиеся пальцы на ногах – редкое явление.

Типы патологии

Синдактилию различают по морфологическому признаку и по форме проявления. По морфологическому фактору выделяют:

  • костную – фаланги пальцев срощены на уровне костного строения;
  • кожную – пальцы соединены мягкотканой перепонкой, идущей обычно по всей длине;
  • концевую – концы фаланг пальцев соединены;
  • кожную перепончатую – пальцы соединены небольшой кожной перемычкой, встречается редко.

По форме выделяют такие типы патологии:

  • зигодактилию – есть наличие частичной или полной перепонки, обычно между третьим и четвертым пальцем руки, вторым и третьим пальцем на стопе;
  • синполидактилия – сращение пальцев сочетается с неполным удвоением, обычно между третьим и четвертым пальцами на руке, при этом четвертый удвоен, а на стопе между четвертым и пятым пальцами пятый удвоен;
  • синдактилия четвертого и пятого пальцев – двусторонняя или неполная аномалия на руке, стопы имеют нормальное строение. При этой форме мизинец короткий, а средние фаланги полностью отсутствуют (синостоз);
  • тип Гааза – все пальцы рук сращены мягкотканой перепонкой, но пальцы ног без патологий. На руке также может наблюдаться шестой палец, а сама кисть отличается ложкообразной формой;
  • пятый тип – синдактилия усложняется синостозом пястных и плюсневых костей, обычно такое случается между четвертым и третьим пальцами кисти, а на стопе между вторым и третьим.

Причины синдактилии были подробно изучены – плод имеет физиологическую патологию на первых этапах своей жизни, то есть на 4–5 неделе его развития внутри матери. А позже (7–8 неделя) должно происходить разделение пальцев из-за быстрого роста лучезапястных костей, сопровождаемое замедлением роста тканей между пальцами, но такое действие не осуществляется по некоторым причинам.

Как и прочие пороки внутриутробного развития, синдактилия развивается вследствие определенных причин:

  • аномалия на генетическом уровне, которая передается аутосомно-доминантным путем, причем часто сросшиеся пальцы на руках сопровождаются другими патологиями в костной системе (криптофтальм, глазо-зубо-костная дисплазия);
  • неблагоприятное течение беременности;
  • работа на вредном производстве;
  • алкоголизм матери или отца;
  • проживание в загрязненных районах;
  • употребление токсичных веществ, которые могут содержаться в лекарственных препаратах или продуктах питания.

Синдактилия пальцев ног или рук заметна уже при рождении ребенка, так как это врожденная патология. То есть, для этого порока характерен один главный симптом – сращенные фаланги пальцев на ногах или руках.

Наиболее простым видом заболевания является перепончатая синдактилия, характерными признаками которой являются сращенные пальцы, похожие на перепонки животных. Такими же примерно признаками обладает и костная синдактилия. Отличают перепончатую и костную формы при помощи исследования светом.

Также часто встречается и кожная синдактилия, которая проявляется в виде единого кожного футляра двух пальцев.

Диагностика

Диагностировать патологию можно уже при рождении ребенка на основании внешнего осмотра. А чтобы дифференцировать одну форму от другой, назначается рентгенологическое исследование.

Если у ребенка встречается синдактилия, лечение всегда производится хирургическим путем. В каждом отдельном случае при синдактилии операция назначается индивидуально. Но любое оперативное вмешательство направлено на обеспечение нормальной подвижности пальцев, а для этого необходимо восстановить все мягкие и костные ткани.

Обычно при легких формах хирургические операции проводят после 4-х лет, применяя при этом кожную пластику и зигзагообразный разрез. При сложных формах необходимо применять ранние меры, чтобы избежать сложных деформаций. К тому же сложные формы патологии могут сопровождаться несколькими операциями в течение нескольких лет.

doctor911.am гарантирует конфиденциальность медицинской информации. Ответственность за объём медицинских исследований, медпомощи и их результатов несут медучреждения в рамках действующего законодательства РА.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector