Синдром веста что это такое

Синдром Веста

Синдром Веста (Уэста) – возрастзависимый эпилептический синдром, относящийся к группе младенческих эпилептических энцефалопатий (невоспалительных заболеваний головного мозга). Данное заболевание впервые описал английский врач W. J. West, наблюдавший его у своего сына. Под эпилепсией подразумевают хроническое прогрессирующее заболевание, проявляющееся пароксизмальными (приступообразными) расстройствами сознания, приступами судорог, застывания, вегетативными пароксизмами (изменениями дыхания, пульса, тонуса сосудов и т. д.), а также нарастающими изменениями в эмоционально-психической сфере, регистрируемыми в межприступном периоде. При эпилепсии возникают специфические изменения на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) – графическом изображении электрической активности головного мозга. Отсюда и происходит основная триада симптомов при синдроме Веста:

  • приступы по типу «инфантильных спазмов»;
  • задержка развития;
  • гипсаритмия на ЭЭГ.

Синдром Веста встречается у 1,6–4,2 на 10 тыс. новорожденных и составляет 2–9% всех случаев эпилепсии у детей. Чаще страдают мальчики (60%). В 85% случаев дополнительно устанавливаются следующие заболевания: пороки развития головного мозга (30%), туберозный склероз (12–16%), гипоксически-ишемическая энцефалопатия (до 15%), наследственные дефекты обмена (6–10%), хромосомные аномалии (4%), другие факторы (внутриутробные инфекции, опухоли и другие изменения). Таким образом, наиболее частая форма синдрома – симптоматическая, т. е. сопутствующая другому заболеванию. Криптогенная форма – причина состояния неизвестна или неочевидна – диагностируется в 11–12%. Семейные случаи составляют 3–4%. Дебют заболевания – на 1-м году жизни с пиком в 3–7 месяцев (77% больных).

Признаки синдрома Веста

Чаще всего, первым признаком синдрома Веста становится появление у детей после нескольких месяцев, казалось бы, нормального развития миоклонических и/или тонических судорог. Миоклонические судороги – кратковременные, серийные, мелкие, часто симметричные подергивания мышц конечностей, туловища, лица. Они постепенно могут переходить в тонические, т. е. в продолжительные мышечные сокращения. Судороги у детей с синдромом Веста обычно не сопровождаются потерей сознания, однако, длительные и частые припадки приводят к тому, что ребенок погружается в глубокий сон. Чаще спазмы отмечаются сразу после пробуждения и в период засыпания, но четкой связи со временем суток и освещенностью не имеют. Приступы могут вызываться тактильными воздействиями или внезапными громкими звуками.

В зависимости от того, какая группа мышц вовлечена в процесс, а также от степени его распространенности могут возникнуть следующие типы судорог:

  • Кивательные или сгибательные (иначе – салаамовы судороги), при которых задействованы мышцы верхних конечностей и шеи. Проявляются в виде качания головой взад-вперед, сгибанием рук (поза восточного приветствия). Может быть рапространенный вариант со сгибанием всего туловища.
  • Разгибательные – внезапное разгибание конечностей, напоминающее рефлекс Моро. Ребенок разводит руки в стороны, разжимает кулачки.
  • Судороги затылка – серии разгибательных движений шеи с запрокидыванием головы (средняя продолжительность серий – 10 секунд с перерывом между ними в несколько секунд).

Кроме того, наблюдаются смешанные сгибательно-разгибательные спазмы, возможно ограничение процесса короткими вертикальными подергиваниями глазных яблок или их движениями по типу нистагма. Тип судорог не зависит от причины возникновения синдрома и не сказывается на прогнозе заболевания. В 40% случаев приступы асимметричные; могут носить серийный или, редко, одиночный характер. Частота до 10 и более серий в день, в серию 10-40 приступов. Длительность единичного приступа до 2 с. Перед приступом – испуг, вскрик. После приступа – вялость, сон. Также одним из вариантов приступа является внезапная остановка поведенческой активности, «замирание», которое не сопровождается спазмами. Возможно проявление сопутствующей приступу вегетативной симптоматики, среди которой нарушения дыхания – это наиболее часто встречающийся феномен, в отличие от изменений частоты сердечных сокращений.

Вскоре после возникновения судорог, а иногда и до них, появляются признаки задержки психомоторного развития. В большинстве случаев последовательность возникновения указанных симптомов зависит от того, является синдром Веста симптоматическим проявлением другого заболевания (задержка развития выявляется до появления судорожного синдрома) или имеет криптогенную природу. Кроме того, в начальном периоде заболевания задержка может быть выражена незначительно, что затрудняет ее диагностику. Часто отмечаются аксиальная (осевая) гипотония и «утрата» хватательного рефлекса. Отсутствие фиксации взора и следящих движений глаз является плохим прогностическим критерием.

На ЭЭГ характерным проявлением синдрома Веста является гипсаритмия – диффузная нерегулярная высокоамплитудная активность с нарушением синхронизации и спайковым компонентом. Н. Gastaut выделял типичную и атипичную формы гипсаритмии, каждая из которых разделяется на функциональную (характерную для криптогенной природы заболевания) и структурную (появляющуюся при наличии структурных изменений коры головного мозга).

При проведении нейровизуализации (при помощи КТ – компьютерной томографии, МРТ – магнитно-резонансной томографии, ПЭТ – позитронно-эмиссионной томографии и т. п.) возможно выявление признаков органических поражений головного мозга: пороки развития, диффузная атрофия структур, последствия перинатальной энцефалопатии, туберозный склероз и другие изменения.

Учитывая непрерывное прогрессирование симптоматики, особенно в психомоторной сфере, необходимо как можно более раннее назначение лечения. Препаратами выбора в терапии синдрома Веста являются адренокортикотропный гормон (АКТГ) и производные вальпроевой кислоты (вальпроаты). При неэффективности АКТГ возможно назначение глюкокортикостероидов (ГКС), например, преднизолона, дексаметазона; также эффективны в лечении болезни бензодиазепины (нитразепам, клоназепам), вигабатрин, иммуноглобулины (например, октагам), в ряде случаев – высокие дозы пиридоксальфосфата (витамина B6). Гормональная терапия назначается в сочетании с базовыми противоэпилептическими средствами. Лечение должно осуществляться под контролем невролога, при использовании гормональных препаратов – в условия стационара. Кроме того, необходим постоянный мониторинг состояния обменных процессов в организме, ЭЭГ контроль. При назначении симптоматической терапии следует избегать препаратов с возбуждающим действием, снижающих порог судорожной активности мозга. Вместе с тем применение в лечении препаратов, улучшающих метаболические процессы в мозговой ткани, способствуют устранению приступов и оказывают положительное воздействие на умственное развитие детей.

При наличии у ребенка органического субстрата (например, туберозного склероза, опухоли) решается вопрос о хирургическом лечении. Данный метод лечения сопряжен с серьезными рисками для жизни и здоровья ребенка, что ограничивает его применение строгими показаниями.

Важно обратить внимание на коррекцию задержи психомоторного развития у детей, которая даже при успешном купировании судорожного синдрома зачастую носит устойчивый характер. Необходимо проведение разъяснительных бесед с родственниками малышей, обучение их правилам ухода за детьми с данной патологией. Только комплексный подход к лечению позволяет надеяться на достижение клинически и прогностически значимых результатов.

Прогноз при синдроме Веста

При данной патологии у детей прогноз всегда серьезен. Только своевременно начатое в первые недели от начала заболевания лечение может привести к полному выздоровлению ребенка. При этом подобные результаты вероятны при криптогенной форме заболевания, в то время как симптоматическая форма, как правило, оставляет после себя серьезные нарушения в психомоторном развитии. Таким образом, прогноз и эффективность лечения учитывается в каждом конкретном случае исходя из причины возникновения заболевания. Примерно у 60% детей современные противоэпилептические препараты позволяют купировать приступы судорог, описаны также случаи их самопроизвольного прекращения, однако, в большинстве случаев после перенесенного синдрома Веста остаются выраженные интеллектуальные нарушения, двигательные расстройства сохраняются почти у половины больных. Кроме того, нередки случаи эволюционирования заболевания, например, в синдром Леннокса-Гасто или в мультифокальную эпилепсию. Летальность при синдроме в первый год жизни достигает 20%. Несвоевременная отмена терапии, а также позднее начало лечения в большинстве случаев приводит к возникновению у детей повторных приступов, выраженных психомоторных нарушений, иногда – к резистентной (устойчивой) к терапии, тяжелой форме эпилепсии.

Синдром Веста

Синдром Веста — серийные спастические сокращения в отдельных мышечных группах или генерализованного характера, протекающие на фоне задержки нейропсихического развития и сопровождающиеся гипсаритмическим ЭЭГ-паттерном. Манифестирует в возрасте до 4-х лет, преимущественно на 1-ом году жизни. В большинстве случаев имеет симптоматический характер. Диагностика синдрома основана на клинических данных и результатах ЭЭГ. Для выявления основной патологии необходимы КТ или МРТ, ПЭТ головного мозга, консультация генетика, нейрохирурга. Лечение возможно противоэпилептическими препаратами, стероидами (АКТГ, преднизолон), вигабатрином. По показаниям решается вопрос о хирургическом лечении (каллозотомия, удаление патологического очага).

Синдром Веста — серийные спастические сокращения в отдельных мышечных группах или генерализованного характера, протекающие на фоне задержки нейропсихического развития и сопровождающиеся гипсаритмическим ЭЭГ-паттерном. Манифестирует в возрасте до 4-х лет, преимущественно на 1-ом году жизни. В большинстве случаев имеет симптоматический характер. Диагностика синдрома основана на клинических данных и результатах ЭЭГ. Для выявления основной патологии необходимы КТ или МРТ, ПЭТ головного мозга, консультация генетика, нейрохирурга. Лечение возможно противоэпилептическими препаратами, стероидами (АКТГ, преднизолон), вигабатрином. По показаниям решается вопрос о хирургическом лечении (каллозотомия, удаление патологического очага).

Общие сведения

Синдром Веста носит название по имени врача, наблюдавшего его проявления у своего ребенка и впервые описавшего его в 1841 г. В связи с манифестацией синдрома в раннем возрасте и протеканием судорог по типу серии отдельных спазмов, пароксизмы, характеризующие синдром Веста, получили название инфантильные спазмы. Первоначально заболевание относили к генерализованной эпилепсии. В 1952 г. был изучен специфический гипсаритмический ЭЭГ-паттерн, патогномоничный для этой формы эпилепсии и характеризующийся медленноволновой асинхронной активностью с беспорядочными спайками высокой амплитуды. В 1964 г. специалистами в области неврологии синдром Веста был выделен в качестве отдельной нозологии.

Внедрение в неврологическую практику нейровизуализации позволило определить наличие у пациентов очаговых поражений вещества мозга. Это заставило неврологов пересмотреть свои взгляды на синдром Веста как на генерализованную эпилепсию и отнести его в ряд эпилептических энцефалопатий. В 1984 г. был выявлена эволюция эпилептической формы энцефалопатии от ее раннего варианта в синдром Веста, а с течением времени в синдром Леннокса-Гасто.

В настоящее время синдром Веста занимает около 2% от всех случаев эпилепсии у детей и примерно четверть младенческой эпилепсии. Распространенность составляет, по различным источникам, от 2 до 4,5 случаев на 10 тыс. новорожденных. Несколько чаще заболевают мальчики (60%). 90% случаев манифестации синдрома приходится на 1-й год жизни, с пиком в возрасте от 4 до 6 мес. Как правило, к возрасту 3-х лет мышечные спазмы проходят или трансформируются в иные формы эпилепсии.

Причины синдрома Веста

В подавляющем большинстве случаев синдром Веста носит симптоматический характер. Он может возникать вследствие перенесенных внутриутробных инфекций (цитомегалии, герпетической инфекции), постнатального энцефалита, гипоксии плода, преждевременных родов, внутричерепной родовой травмы, асфиксии новорожденного, постнатальной ишемии вследствие позднего пережатия пуповины. Синдром Веста может являться следствием аномалий строения головного мозга: септальной дисплазии, гемимегалоэнцефалии, агенезии мозолистого тела и пр. В ряде случаев инфантильные спазмы выступают симптомом факоматозов (синдрома недержания пигмента, туберозного склероза, нейрофиброматоза), точечных генных мутаций или хромосомных аберраций (в т. ч. синдрома Дауна). В литературе упоминаются случаи фенилкетонурии с инфантильными спазмами.

В 9-15% синдром Веста является идиопатическим или криптогенным, т. е. его первопричина не установлена или не очевидна. Зачастую при этом прослеживается наличие случаев фибрильных судорог или эпиприступов в семейном анамнезе больного ребенка, т. е. имеет место наследственная предрасположенность. Ряд исследователей указывают, что фактором, провоцирующим синдром Веста, может выступать вакцинация, в частности введение АКДС. Это может быть связано с совпадением сроков вакцинации и возраста типичного дебюта синдрома. Однако достоверные данные, подтверждающие провоцирующую роль вакцин, пока не получены.

Патогенетические механизмы возникновения инфантильных спазмов являются предметом изучения. Существует несколько гипотез. Одна из них связывает синдром Веста с расстройством функционирования серотонинергических нейронов. Действительно, у пациентов наблюдается понижение уровня серотонина и его метаболитов. Но пока неизвестно, является оно первичным или вторичным. Обсуждалась также иммунологическая теория, связывающая синдром Веста с увеличением количества активированных В-клеток. Положительный лечебный эффект АКТГ лег в основу гипотезы о сбоях в системе «мозг-надпочечники». Отдельные исследователи предполагают, что в основе синдрома лежит избыточное количество (гиперэкспрессия) возбуждающих синапсов и проводящих коллатералей, формирующих повышенную возбудимость коры. Асинхронность ЭЭГ-паттерна они связывают с физиологичным для этого возрастного периода недостатком миелина. По мере созревания мозга происходит уменьшение его возбудимости и нарастание миелинизации, что объясняет дальнейшее исчезновение пароксизмов или их трансформацию в синдром Леннокса-Гасто.

Читать еще:  Синдром гипермобильности суставов симптомы

Симптомы синдрома Веста

Как правило, симптом Веста дебютирует на первом году жизни. В отдельных случаях его манифестация происходит в более старшем возрасте, однако не позже 4-х лет. Основу клиники составляют серийные мышечные спазмы и нарушение психомоторного развития. Первые пароксизмы зачастую появляются на фоне уже существующей задержки психомоторного развития (ЗПР), но в 1/3 случаев возникают у первично здоровых детей. Отклонения в нейропсихологическом развитии наиболее часто проявляются снижением и выпадением хватательного рефлекса, аксональной гипотонией. Возможно отсутствие слежения глазами за предметами и расстройство фиксации взора, что является прогностически неблагоприятным критерием.

Мышечные спазмы носят внезапный симметричный и кратковременный характер. Типична их серийность, при этом интервал между следующими друг за другом спазмами длится не менее 1 минуты. Обычно наблюдается возрастание интенсивности спазмов в начале пароксизма и ее спад в конце. Число спазмов, происходящих за сутки, варьирует от единиц до сотен. Наиболее часто возникновение инфантильных спазмов происходит в период засыпания или сразу после сна. Провоцировать пароксизм способны резкие громкие звуки и тактильная стимуляция.

Семиотика пароксизмов, которыми сопровождается синдром Веста, зависит от того, какая мышечная группа сокращается — экстензорная (разгибательная) или флексорная (сгибательная). По этому признаку спазмы классифицируют на экстензорные, флексорные и смешанные. Чаще всего наблюдаются смешанные спазмы, затем сгибательные, наиболее редко — разгибательные. В большинстве случаев у одного ребенка наблюдаются спазмы нескольких видов и то, какой именно спазм будет преобладать, зависит от положения тела в момент начала пароксизма.

Может иметь место генерализованное сокращение всех мышечных групп. Но более часто наблюдаются локальные спазмы. Так, судороги в сгибателях шеи сопровождаются кивками головой, спазмы в мускулатуре плечевого пояса напоминают пожимание плечами. Типичным является пароксизм по типу «складного ножа», обусловленный сокращением мышц сгибателей живота. При этом тело как бы складывается пополам. Инфантильные спазмы верхних конечностей проявляются отведением и приведением рук к туловищу; со стороны кажется, что ребенок сам себя обнимает. Сочетание подобных спазмов с пароксизмом по типу «складного ножа» ассоциируется с принятым на Востоке приветствием «салаам», поэтому было названо «салаамовой атакой». У детей, которые умеют ходить, спазмы могут протекать по типу дроп-атак — неожиданных падений с сохранением сознания.

Наряду с серийными спазмами, синдром Веста может сопровождаться бессудорожными приступами, проявляющимися внезапной остановкой двигательной активности. Иногда отмечаются пароксизмы, ограниченные подергиванием глазных яблок. Возможно нарушение дыхания вследствие спазма дыхательной мускулатуры. В некоторых случаях имеют место асимметричные спазмы, проявляющиеся отведением головы и глаз в сторону. Могут встречаться и другие виды эпиприступов: фокальные и клонические. Они комбинируются со спазмами или имеют самостоятельный характер.

Диагностика синдрома Веста

Синдром Веста диагностируется по основной триаде признаков: приступы кластерных мышечных спазмов, задержка психомоторного развития и гипсаритмический ЭЭГ-паттерн. Имеют значение возраст манифестации спазмов и их связь со сном. Трудности диагностики возникают при позднем дебюте синдрома. В ходе диагностики ребенок консультируется педиатром, детским неврологом, эпилептологом, генетиком. Дифференцировать синдром Веста следует с доброкачественным младенческим миоклонусом, доброкачественной роландической эпилепсией, младенческой миоклонической эпилепсией, синдромом Сандифера (наклон головы по типу кривошеи, гастроэзофагальный рефлюкс, эпизоды опистотонуса, которые могут быть приняты за спазмы).

Интериктальная (межприступная) ЭЭГ характеризуется наличием дезорганизованной беспорядочной, динамично изменяющейся спайк-волновой активности, как в период бодрствования, так и во сне. Проведение полисомнографии позволяет выявить отсутствие спайк-активности в период глубоких стадий сна. Гипсаритмия регистрируется в 66% случаев, обычно на ранних стадиях. Позже наблюдается некоторая организация хаотичного ЭЭГ-паттерна, а в возрасте 2-4 лет его переход в комплексы «острая-медленная волна». Наиболее частый иктальный ЭЭГ-паттерн (т. е. ЭЭГ-ритм в период спазмов) — это генерализованные медленноволновые комплексы высокой амплитуды с последующим угнетением активности не менее 1 сек. При регистрации на ЭЭГ фокальных изменений следует думать об очаговом характере поражения головного мозга или наличии аномалий его строения.

КТ головного мозга у имеющих синдром Веста детей может выявлять диффузные либо очаговые изменения церебральных структур, но может быть в пределах нормы. В диагностике локальных поражений более чувствительным методом является МРТ головного мозга. Для выявления участков гипометаболизма мозговых тканей в некоторых случаях возможно проведение ПЭТ головного мозга.

Лечение синдрома Веста

Синдром Веста считался резистентным к проводимой терапии вплоть до открытия в 1958 г. влияния на приступы препаратов АКТГ. Терапия АКТГ и преднизолоном приводит к значительному улучшению или полному прекращению инфантильных спазмов, что сопровождается исчезновением гипсаритмического ЭЭГ-паттерна. До сих пор среди неврологов нет однозначных решений касательно доз и длительности стероидной терапии. Исследования показали, что в 90% случаев терапевтический успех достигался при применении больших дозировок АКТГ. Сроки терапии могут варьировать в пределах 2-6 недель.

Новый этап в лечении инфантильных спазмов начался в 1990-1992 гг. после обнаружения положительного терапевтического эффекта вигабатрина. Однако преимущество лечения вигабатрином пока доказано лишь для больных туберозным склерозом. В остальных случаях исследования показали большую эффективность стероидов. С другой стороны стероидная терапия имеет худшую, в сравнении с вигабатрином, переносимость и более высокий процент рецидивов.

Из антиконвульсантов эффективность показана лишь у нитразепама и вальпроевой кислоты. У отдельных пациентов описан лечебный эффект больших доз витамина В6, который отмечался в первые недели терапии. При инфантильных спазмах, резистентных к проводимой терапии, с подтвержденным на томографии наличием патологического очага показана консультация нейрохирурга для решения вопроса о резекции очага. Если подобная операция невозможна, то при наличии дроп-атак проводится тотальная каллозотомия (пересечение мозолистого тела).

Прогноз синдрома Веста

Обычно к 3-летнему возрасту наблюдается регресс и исчезновение инфантильных спазмов. Но примерно в 55-60% случаев они трансформируются в другую форму эпилепсии, чаще всего в синдром Леннокса-Гасто. Фармакорезистентность часто констатируется при инфантильных спазмах, сопровождающих синдром Дауна. Даже при успешном купировании пароксизмов синдром Веста имеет неудовлетворительный прогноз в плане психомоторного развития ребенка. Возможны когнитивные и поведенческие нарушения, ДЦП, аутизм, трудности в обучении. Остаточный психомоторный дефицит не наблюдается только в 5-12% случаев. ЗПР отмечается у 70-78% детей, двигательные расстройства — у 50%. Серьезный прогноз имеет синдром Веста, обусловленный аномалиями или дегенеративными изменениями головного мозга. При этом летальность может достигать 25%.

Более благоприятный прогноз имеют криптогенный и идиопатический синдром Веста при отсутствии ЗПР до появления спазмов. В этой группе больных остаточный интеллектуальный или неврологический дефицит отсутствует у 37-44% детей. Неблагоприятно отражается на прогнозе болезни откладывание начала лечения. Прогностическая оценка затрудняется тем, что отдаленные последствия также зависят от основной патологии, на фоне которой возникает симптоматический синдром Веста.

Синдром веста что это такое

В таблице ниже перечислены основные причины синдрома Веста. Две основные группы — симптоматические и криптогенные спазмы. Криптогенные случаи определяются по-разному: как те, при которых невозможно выявить вызывающую их причину или при которых ребенок развивается нормально до начала приступов (Lombroso, 1983а).

Определение криптогенный не исключает наличия причины, таким образом, различие между этими двумя группами размываются. В соответствии с последним приведенным определением криптогенные спазмы составляют 10-15% случаев, но их течение, вероятно, будет более благоприятным, чем симптоматических. Некоторые исследователи (Vigevano et al., 1993; Dulac и Tuxhorn, 2005) описывают идиопатическую группу инфантильных спазмов с хорошим прогнозом и характерными клиническими и ЭЭГ признаками.

Однако Haga et al. (1995) и Watanabe et al. (2001) не удалось дифференцировать этиологическую группу только на основании клинических и ЭЭГ (иктальных и интериктальных) признаков. Симптоматические спазмы чаще всего развиваются при дизгенезе головного мозга и нейрокутанных синдромах (чаще всего туберозном склерозе) (Vigevano et al., 1994а; Arzimanoglou et al., 2004; Dulac и Tuxhorn, 2005). Выраженные мальформации включают в себя лиссэнцефалию, пахигирию, диффузные субкортикальные гетеротопии и агенезию мозолистого тела, особенно синдром Айкарди.

Туберозный склероз вызывает 10-20% случаев. Фокальные кортикальные дисплазии (Chugani et al., 1990, 1996; Robain и Vinters, 1994; Chugani и Conti, 1996), вероятно, являются отдельной наиболее важной причиной инфантильных спазмов. Хронические врожденные и приобретенные поражения являются причиной в большинстве остальных симптоматических случаев (Cowan и Hudson, 1991). Инфантильные спазмы также наблюдаются при связанных с эпилепсией хромосомных нарушениях (Battaglia и Guerrini, 2005).

Синдром Веста обычно возникает спорадически, за исключением тех случаев, когда он связан с метаболическими расстройствами. Генетически детерминированные формы редки. Случаи, связанные с аномалиями Х-хромосомы, в основном вызваны мутациями гена ARX (Suri, 2005) и могут сочетаться с другими, в том числе врожденными, аномалиями.

Также сообщалось о случаях, вызванных мутациями хромосомы Xp11-Xpter (Claes et al., 1997) и гена CDLK5 (Weaving et al., 2004). Также спазмы, вместе с периферическими отеками, гипсаритмией и атрофией зрительного нерва, являются частью синдрома РЕНО. С патологоанатомической точки зрения, большинство причин инфантильных спазмов, выявленных на вскрытии, были связаны с пренатальными факторами. Meencke и Gerhard (1985) не выявили патологических изменений только в 11% из 107 случаев.

Большинство случаев вызывается диффузными поражениями, но и односторонние нарушения, особенно порэнцефалическая киста в бассейне средней мозговой артерии (Palm et al., 1988), могут вызывать инфантильные спазмы, прогноз которых может быть и благоприятным (Alvarez et al., 1987; Cusmai et al., 1988).

He существует общепринятого подхода к лечению синдрома Веста. Большинство современных антиконвульсантов неэффективны. До настоящего времени в последних обзорах, таких как обзор Cochrane (Hancock et al., 2003) и рекомендациях Американской академии практической неврологии (Mackay et al., 2004) признаются эффективными только кортикостероиды или АКТГ и вигабатрин. Некоторые авторы признают эффективность других препаратов, например, топирамата, ламотриджина, вальпроата, пиридоксина и зонисамида, и нефармакологических методов (подробнее см. Arzimanoglou et al., 2004; Dulac и Tuxhorn, 2005).

Во всех работах подчеркивается необходимость проведения хорошо организованных проспективных исследований с большим числом участников, длительным периодом наблюдения, проводимых с учетом этиологии.

а) Гормональная терапия. Применяются как АКТГ, так и кортикостероиды. Схемы применения АКТГ крайне вариабельны. Дозы АКТГ варьируют от 10 до 40 единиц природного гормона или от 0,1 до 0,5 мг/кг тетракосактида. Кортикостероиды, включая преднизолон 2-10 мг/кг, гидрокортизон 5-20 мг/кг/день, и дексаметазон 0,3-0,5 мг/кг/день применяются в виде монотерапии или в различных комбинациях с АКТГ. Проведено всего несколько контролируемых исследований, и еще меньше сравнительных исследований (Glaze et al., 1988; Mackay et al., 2004).

По данным одного контролируемого сравнительного исследования тетракосактида в сравнении с предни-золоном, проведенного на небольшой группе пациентов, АКТГ оказался более эффективным, вызвав ремиссию у 13 из 15 младенцев, по сравнению с 4 из 14, получавших преднизолон (Baram et al., 1996). Наоборот, в недавнем большом контролируемом исследовании инфантильных спазмов в Соединенном Королевстве (United Kingdom Infantile Spasms Study — UKISS, Lux et al., 2005) не было выявлено преимущества одного препарата перед другим.

В другом исследовании применение АКТГ в высоких дозах (150 МЕ/кг/день) оказалось не более эффективным, чем в низких (20 МЕ/кг/день) (Hrachovy et al., 1994), и результаты применения тетракосактида в низких дозах по двум разным схемам не отличались в группах, получавших препарат в более низкой и более высокой дозировке (Kondo et al., 2005). В настоящее время опубликованы и другие отчеты (обзор см. Arzimanoglou et al., 2004). Heiskala et al. (1996) предложили индивидуализировать прогрессивную терапию АКТГ, начинать лечение с дозы 3 МЕ/кг/день и при отсутствии эффекта прогрессивно повышать ее до максимальной дозы 12 МЕ/кг/день. На основании клинического опыта складывается впечатление, что отдельные случаи могут оказаться чувствительны к применению какого-либо из названных препаратов.

Применение кортикостероидов не требует выполнения инъекций и, таким образом, укорачивает срок госпитализации, многие клиницисты по-прежнему используют их именно по этой причине. Однако АКТГ может выйти на первое место, если более убедительные крупные исследования подтвердят его преимущества. Механизм действия обоих препаратов остается неизвестным. Длительность курса терапии не менее вариабельна, от 3-4 недель до нескольких месяцев. Мы в своей практике проводим гормональную терапию короткими курсами в пределах 4-6 недель.

Читать еще:  Свело ногу судорогой что делать

Терапия АКТГ и стероидами позволяет контролировать спазмы в 50-70% случаев и нормализует или улучшает ЭЭГ у несколько меньшей части больных. Рецидив возникает у 25-30% пациентов. Долгосрочные эффекты не столь однозначны (Riikonen 1996; Gaily et al., 1999; Goh et al., 2005); нормальное развитие когнитивных функций наблюдается только у 25-30% пациентов, еще у 10-15% имеются легкие нарушения; при криптогенных случаях вероятность благоприятного исхода больше, она составляет 50% и 25% соответственно. Припадки наблюдаются примерно у половины пациентов. Обычно они соответствуют картине синдрома Леннокса-Гасто, но также наблюдаются и парциальные припадки.

Побочные эффекты применения АКТГ или кортикостероидов развиваются часто и могут протекать тяжело, они включают гипертензию, инфекции и метаболические расстройства. Помимо классических побочных эффектов терапии кортикостероидами, часто наблюдается атрофия головного мозга (Konishi et al., 1992). Следовательно, перед началом терапии необходима нейровизуализация головного мозга.

б) Антиэпилептические препараты. В нескольких исследованиях была выявлена эффективность вигабатрина (подробнее см. Arzimanoglou et al., 2004; Dulac и Tuxhorn, 2005). В дозировке 100-150 мг/день он начинает контролировать спазмы приблизительно в 50-60% случаев обычно менее чем за неделю (Aicardi et al., 1996). Его воздействие на ЭЭГ-картину развивается медленнее, чем у кортикостероидов. В сравнительном исследовании при применении гормонального лечения как терапии первой линии (Vigevano и Cilio, 1997) вигабатрин оказался более эффективным при лечении инфантильных спазмов, вызванных церебральными мальформациями или туберозным склерозом, тогда как АКТГ показал большую эффективность в случаях, причиной которых были гипоксически-ишемические поражения. При криптогенных случаях эффективность обоих препаратов оказалось одинаковой.

Исчезновение нарушений на ЭЭГ у пациентов, случайным образом получавших АКТГ, наблюдалось раньше, чем у тех, кто получал первичную терапию вигабатрином.

В мультицентровом рандомизированном контролируемом исследовании UKISS (O’Callaghan et al., 2004; Lux et al., 2005; Riikonen, 2005) на 13 и 14 день лечения спазмы прекратились у 40 пациентов (73%) из 55, получавших гормональную терапию (преднизолон 21/30, тетракосактид 19/25), и 28 (54%) из 52 детей, получавших вигабатрин (разница 19%, 95% доверительный интервал (ДИ) 1-36%, р=0,043). Два младенца, которым был назначен тетракосактид и один, которому был назначен вигабатрин, получали преднизолон. Побочные эффекты зафиксированы у 30 (55%) из 55 детей, получавших гормональную терапию, и у 28 (54%) из 52 младенцев, получавших вигабатрин.

При обследовании тех же пациентов в возрасте 12-14 месяцев (Lux et al., 2005) отсутствие спазмов наблюдалось у одинакового числа пациентов в обеих группах: гормоны 41/55 (75%), вигабатрин 39/51 (76%). В этом исследовании также проводилась оценка нервного развития, для этих целей применялась Шкала адаптивного поведения Вайнленд (Vineland Adaptive Behavior Scales — VABS). Средний уровень развития различался незначительно: гормоны 78,6 (С016,8) в сравнении с вигабатрином 77,5 (СО12,7), за исключением группы младенцев, у которых этиология заболевания не была установлена: в этой группе средний уровень развития по шкале VABS у получавших гормональную терапию был выше, чем у лечившихся вигабатрином.

Вигабатрин показывает высокую эффективность при спазмах, вызванных туберозным склерозом (Chiron et al., 1990, 1997) и в настоящее время является препаратом выбора в этих случаях (Aicardi et al., 1996), тогда как гормональная терапия рекомендована некоторыми авторами (Riikonen, 2005) в криптогенных случаях. Однако трактовка выявленных различий вызывает трудности, и названные авторы рекомендуют вигабатрин для первичного применения из-за его быстрого эффекта (часто его воздействие на припадки проявляется менее чем за неделю) и, в целом, хорошую переносимость препарата. Рекомендуемая доза в 100-150 мг/кг/день. В случаях неэффективности вигабатрина в течение нескольких дней следующим шагом является пробное назначение стероидов (Arzimanoglou et al., 2004).

Самый серьезный побочный эффект вигабатрина — это сужение полей зрения, которое наблюдается у 30-50% взрослых пациентов и может не регрессировать. Его частота значительно варьирует в различных исследованиях. Vanhatalo et al. (2002) обнаружил, что у 17 (18,5%) из 91 ребенка, получавшего препарат, развивалось сужение поля зрения с височной стороны. Присутствует положительная корреляция между степенью сужения поля зрения и длительностью лечения и дозой препарата. Самый короткий курс вигабатрина, вызывавший сужение полей зрения, составил 15 месяцев, наименьшая общая доза — 914 г.

Hammoundi et al. (2005) при наблюдении группы из 28 детей выявил снижение контрастной чувствительности и остроты зрения. Обычно это нарушения легкой степени, и маловероятно, что лечение короткими курсами (менее шести месяцев) вызовет тяжелые нарушения; поэтому мы считаем, что соотношение рисков при таком тяжелом состоянии, как инфантильные спазмы, свидетельствует в пользу применения этого препарата.

Рецидивы как при гормональной терапии, так и при лечении вигабатрином, случаются нередко, и еще предстоит установить оптимальную продолжительность лечения.

Другие методы лечения инфантильных спазмов включают применение бензодиазепинов, особенно нитразепама. Они иногда бывают эффективными в отношении клинических спазмов (Chamberlain, 1996), но оказывают ограниченное воздействие на изменения ЭЭГ. В одном сравнительном исследовании не было выявлено различий между применением нитразепама и гормональной терапией (Dreifuss et al., 1986), но большинство авторов считает бензодиазепины менее эффективными, чем стероиды.

Вальпроат натрия в высоких дозах (100-200 мг/кг/день), по данным некоторых исследователей (Siemes et al., 1988; Prats et al., 1991; Ohtsuka et al., 1994), может давать хорошие результаты, позволяя контролировать спазмы в 40-65% случаев.

Прогноз инфантильных спазмов при лечении АКТГ/стероидами или вигабатрином зависит от этиологии заболевания; наилучшие результаты получены при криптогенных (или идиопатических) случаях с совершенно нормальным развитием до начала спазмов. Наличие в анамнезе припадков, неврологической симптоматики и значительных отклонений на МРТ являются неблагоприятными прогностическими факторами. В исследовании Коо et al. (1993) средний коэффициент развития у 17 больных с криптогенными спазмами составил 71, у 40 пациентов с симптоматическими спазмами — 48. У 51% пациентов были припадки других типов, это свидетельствовало о симптоматической природе заболевания и являлось плохим прогностическим признаком для когнитивного развития.

Качественная оценка влияния выбранной терапии на общее развитие ребенка не производилась. Одна из основных трудностей проведения подобных исследований заключается в том, что причиной синдрома Веста могут являться различные факторы.

г) Хирургическая резекция очагов дисплазии головного мозга, считающихся ответственными за развитие спазмов (Chugani et al, 1990; Shields et al., 1992; Chugani и Pinard, 1994; Jonas et al., 2005; Kang et al., 2006) может быть показана в отдельных случаях в начале лечения, особенно когда на МРТ четко выявлено диспластическое поражение или в случаях гемимегэнцефалии.

Границы поражения коры обычно определяются при МРТ, но в некоторых случаях их можно выявить только при позитронной эмиссионной томографии (ПЭТ — Chugani et al., 1996) или фотонной эмиссионной компьютерной томографии (Miyazaki et al., 1994). Однако были обнаружены транзиторные аномалии при ПЭТ, особенно в период активной гипсаритмии (Watanabe et al., 1994); взаимоотношения между аномалиями, выявленными при ПЭТ, причинами и исходом заболевания пока неясны (Watanabe, 1996). Предпринимались попытки выделения группы младенцев с проблемами в неонатальном периоде и повышенным риском развития инфантильных спазмов и проведения превентивного лечения (Okumura и Watanabe, 2001).

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 3.1.2019

Терапия и профилактика синдрома Веста

Синдром Веста (инфантильные спазмы) основывается на переходящих пароксизмальных функциональных расстройствах мозга и характеризуется судорожными приступами с нарушением сознания, которые внезапно начинаются и точно так же заканчиваются. Аномалию относят к разновидности эпилепсии, после своевременного лечения она проходит. Если терапия не применялась, происходит трансформация патологии в более серьезную форму, которая сопровождает человека всю жизнь.

Первые симптомы инфантильных спазмов отмечается у детей до года, проявление синдрома негативно влияет на умственное развитие. Диагностируется заболевание путем электроэнцефалограммы (ЭЭГ). Обратил внимание и описал симптоматику невралгического отклонения доктор Вест (Уэст) на примере своего сына. Изучив клиническую картину, врач пришел к выводу, что детская (младенческая) эпилепсия возникает на фоне заболевания мозга невоспалительной этиологии.

Причины возникновения

Инфантильные спазмы у детей появляются при нарушении взаимодействия стволовых структур с корой. Патологический процесс влияет на обратную связь между мозгом и надпочечниками, вследствие чего вырабатывается чрезмерное количество гормона кортикотропина. Его избыток приводит к спазматическим проявлениям. Причины возникновения классифицируют как эссенциальные и симптоматические.

Если в основе состояния невыявленная этиология, то болезнь определяет криптогенный синдром Веста, который в 90% случаев носит наследственный характер. Часто среди членов семьи ребенка есть эпилептики с приступами и без них. В бессимптомном течении определить наличие патологии помогают результаты ЭЭГ. Мутация двух генов (ARX и CDKL5) сказывается на потомстве и проявляется инфантильными спазмами у младенцев.

К симптоматическим причинам относится:

  • инфицирование во время беременности цитомегаловирусом (ЦМВ). Условно-патогенный микроорганизм способен разрушающе действовать на мозг плода. Ребенок рождается с цитомегалией и входит в группу риска по развитию синдрома Веста (миоклонической энцефалопатии с гипсаритмией);
  • расстройство метаболизма (обменных процессов);
  • внутричерепные инфекции;
  • врожденный туберозный склероз (генное заболевание).

Часто встречающейся причиной возникновения неврологического отклонения признано считать асфиксию при осложненных родах.

Основные симптомы нарушения

Проявлением синдрома Веста у детей выступают четко выраженные миоклонические или салаамовы (флексорные) судороги. Иногда болезнь сопровождается спазмами в виде монотонных кивков головы. Признаки различаются по характеру проявления патологии.

Эпилепсия при синдроме Веста

Это одна из основных спутниц заболевания, которая в младенческом возрасте проявляется:

  • судорогами;
  • гипертермией;
  • отсутствием реакции на внешние раздражители;
  • зафиксированной позой, неподвижным взглядом.

Эпилепсия может быть кратковременной или длительной. Большому припадку предшествуют нарушение сна, потеря аппетита. Генерализованный приступ сопровождается:

  • частичной остановкой дыхательной функции, сокращением мышц;
  • окраской носогубного треугольника в синюшный цвет;
  • судорогами, продолжительность которых составляет до нескольких минут;
  • самопроизвольной дефекацией и мочеиспусканием;
  • рвотой, пеной у рта.

В этот период необходимо оградить ребенка от ударов о твердые предметы, таким образом исключив травму. Малые проявления непродолжительные по времени, могут возникать несколько раз в день, сопровождаются прерывистыми конвульсиями, например, сгибанием тела.

Энцефалопатия

Патология объединяет группу заболеваний, обусловленных нарушением работы головного мозга, в основе которых лежит невоспалительная этиология. В ходе процесса погибают нейроны и нарушается синапс (связь) между ними. Энцефалопатия угнетает центральную нервную систему, что приводит к торможению развития и умственных способностей ребенка. Характеризуется болезнь следующей симптоматикой:

  • беспокойство, головная боль, раздражительность, плаксивость;
  • нарушение сна, инверсия проявляется бессонницей ночью и вялостью в светлое время суток;
  • ухудшение или полное отсутствие аппетита;
  • потерей кратковременной памяти;
  • приступами паники (страх насекомых, закрытого пространства, боязнь остаться одному).

У детей до 3 месяцев жизни возможно развитие гидроцефалии, увеличение мозга и размера головы из-за плохого оттока крови.

Симптоматический синдром Веста

Основным признаком миоклонической энцефалопатии являются спазмы. Их можно классифицировать по характеру:

  1. Пропульсивные — причина появления родовая или внутриутробная травма. Возникают непредвиденно по нескольку раз на день. В момент приступа туловище ребенка начинает сгибаться. Этой форме характерна задержка моторики и умственного развития.
  2. Импульсивные судороги проявляются сокращением всех видов мышц, ребенок остается в сознании, руки разведены в сторону, кулачки сжаты. Затем передние конечности сводятся вокруг тела, словно объятие.
  3. Ретропульсивные — сопровождаются обмороком, глазные яблоки больного закатываются, тело замирает в одной позе, мышцы находятся в предельном тонусе. Голова запрокидывается назад, визуально наблюдаются судороги затылка.
  4. Психомоторная – эта редкая форма характеризуется автоматическим выполнением определенных действий (смех, плач, рвота, одно и то же движение, например, наклон головы).

Заболевание относится к тяжелым, несет угрозу жизни. Проявляется сразу после рождения. Влияет на психомоторное развитие.

Мозжечковый синдром

Возникает патология на фоне потери связи между отделами головного мозга. Сопровождается симптомами:

  1. Диадохокинез, при котором невозможны сложные движения, нарушена их очередность, действия выполняются замедлено или, наоборот, хаотично (не закончено одно, быстрый переход к другому).
  2. Триммер пальцев рук.
  3. Мышцы вялые, расслабленные.
  4. Часто повторяющиеся приступы головокружения.

Мозжечковый синдром при миоклонической энцефалопатии хорошо характеризуется симптомом обратного толчка.

Диагностика и лечение

Определяется болезнь Веста на основании следующих проявлений:

  • мышечные судороги;
  • задержка в развитии;
  • гипсаритмия на ЭЭГ определяет регулярность биологической амплитуды, синхронизацию кривых в ночное и дневное время (присутствуют скачки, пики), неэффективность стимуляции светом.
  • данные позитивно-эмиссионной (ПЭТ), компьютерной томографии;
  • результаты МРТ головного мозга.
Читать еще:  Симптомы больной спины

Также учитывается информация о наступлении дебюта, продолжительности приступов. Путем опроса родителей патология дифференцируется от болезни Сандифера, младенческой эпилепсии. При ранней диагностике прогноз на выздоровление вполне оптимистичный.

Лечение синдрома Веста проводится с применением медикаментов, путем оперативного вмешательства, использования специальной лечебной физкультуры.

Основным методом терапии для устранения заболевания является назначение стероидного препарата «Вигабатрин» с гормоном АКТГ. Лечится патология под строгим наблюдением врача, потому что лекарство имеет серьезные побочные явления. Медикаменты подбираются согласно возрасту пациента:

  1. Купирующие судороги: «Клоназепам», «Эпилим», «Топирамат», «Клобазам».
  2. Гормональные препараты — «Тетракозактид», «Гидрокортизон».
  3. Витамин В6 — «Пиридоксин».
  4. Глюкокортикостероиды — «Преднизолон», «Дексаметазон».
  5. Средства на основе вальпроевой кислоты.

Лечение считается эффективным, если в процессе курса снижается частота приступов. При адекватно подобранной терапии младенец будет полноценно развиваться в дальнейшем, исчезнут рецидивы, к 4 годам синдром Веста уйдет полностью.

Занятие лечебной физкультурой детям с инфантильными спазмами жизненно необходимо. С ее помощью восстанавливаются двигательные способности мышц, осваиваются навыки моторики. ЛФК призвана усилить действие терапии. Комплексное лечение помогает малышу своевременно развиваться сидеть, стоять, ходить.

Процедура проводится с разрешения врача опытным реабилитологом. Неквалифицированный подход может ухудшить состояние ребенка и способствовать увеличению частоты судорог. Рекомендуются занятия со специалистами, которые позволяют развивать мелкую моторику и речь.

Хирургическое вмешательство

Операция проводится в случае:

  1. Когда вылечить аномалию медикаментозно не удалось.
  2. При обширном поражении головного мозга. Нейрохирург иссекает проблемный участок.
  3. Опухолей или аневризмы.
  4. Если заболевание сопровождается внезапными падениями с последующими судорогами, проводится каллозотомия мозолистого тела.
  5. Когда у ребенка диагностирован туберозный склероз.

Процесс реабилитации длительный, проходит в специализированных лечебных учреждениях. Хорошо зарекомендовала себя методика пересадки стволовых клеток. Однако из-за высокого ценового предложения она не нашла широкого применения.

Прогноз и возможные осложнения

Заболевание считается излечимым на ранней стадии развития и своевременного выявления. Правильная терапия дает устойчивый результат и не влияет в дальнейшем на качество жизни ребенка. Коварность синдрома Веста заключается в том, что его очень трудно диагностировать в первые месяцы после рождения. Поэтому каждый 6 пациент без надлежащего лечения умирает до 4 лет.

У основной части детей ремиссия поддерживается медикаментозными препаратами. У них в большей или меньшей степени наблюдаются отклонения в психомоторном развитии. Даже если удалось купировать судороги, такие малыши все равно интеллектуально отстают от своих сверстников. Устранение симптомов болезни не избавляет от нее. В дальнейшем возможно развитие эпилепсии с переходом в синдром Леннокса–Гасто, который проявляется всю жизнь.

Идиопатический вид полностью поддается лечению: 60% детей после терапии нормально развиваются и ничем не отличаются от своих сверстников.

Профилактические меры

Синдром Веста не является приговором для ребенка. При своевременном определении патологии и правильном ее лечении пациент продолжает нормальную жизнь. Аномалия связана с изменением в работе головного мозга, поэтому во время беременности рекомендуется:

  • избегать стрессовых ситуаций;
  • опасаться механического повреждения, которое может запустить патологические процессы у плода;
  • исключить возможность вирусного и инфекционного заражения.

Важно уделять внимание рациону и организации правильного образа жизни во время беременности.

Пациентам с первой группой риска (когда проявляются клинические признаки, а изменений в ЭЭГ нет или наоборот) необходимо ежегодное обследование. Со второй категорией, при которой показатели и симптомы выражены умеренно, – 2 раза. Третья группа должна находиться под постоянным контролем.

Синдром Веста у детей: причины, симптомы, возможно ли вылечить, прогноз

Синдром Веста проявляется спастическими сокращениями отдельных групп мышц у маленьких детей. Заболевание впервые проявляется в первые 12 месяцев жизни малыша, однако может дать о себе знать и в более позднем возрасте, до четырех лет. Этот эпилептический синдром относят к младенческим невоспалительным заболевания головного мозга.

Что такое синдром Веста

Синдром Веста может являться следствием аномалий строения головного мозга: септальной дисплазии, гемимегалоэнцефалии

Синдром Веста также называется инфантильными спазмами, так как проявляется исключительно у маленьких детей. При синдроме Веста у детей обнаруживается патологический очаг в головном мозге, из-за чего болезнь относится к группе эпилептических энцефалопатий.

По статистике, эта патология диагностируется в 2% случаев зафиксированной эпилепсии в детском возрасте. У мальчиков болезнь встречается немного чаще, чем у девочек.

По МКБ-10 болезнь обозначается кодом G40.4 – другие виды эпилептических синдромов. В более чем 90% случаев болезнь впервые проявляется в первый год жизни, в среднем на 8 месяце жизни. Очень редко нарушение может возникнуть в первые два месяца жизни, также зафиксированы случаи первичного проявления инфантильных спазмов у детей 2-3 лет. С возрастом болезнь может полностью пройти (как правило, после 3-4 лет) либо перейти в другую форму эпилепсии.

Причины развития

Причины синдрома Веста разнообразны – от внутриутробной гипоксии до генетической предрасположенности. Как правило, это симптоматическое нарушение, возникающее на фоне перенесенных заболеваний или внутриутробного инфицирования. Среди причин выделяют:

  • внутриутробную цитомегалию;
  • постнатальный энцефалит;
  • внутриутробную гипоксию плода;
  • родовые внутричерепные травмы;
  • асфиксию;
  • аномалии строения мозга;
  • генные мутации.

Несмотря на то что инфантильные спазмы считаются вторичным симптомом перечисленных выше заболеваний и состояний, достаточно часто выявить причину развития болезни не представляется возможным. В таких случаях в истории болезни может быть написано “идиопатический синдром”. Иногда ребенок с рождения входит в группу риска развития синдрома Веста из-за родовых травм или асфиксии. В таких случаях симптомы инфантильных спазмов могут отсутствовать, но на ЭЭГ присутствуют характерные эпилептические очаги. Таких пациентов относят к первой группе риска. Им необходимо регулярно проходить обследования, но лечение не назначается.

Симптомы заболевания

Основу симптоматики составляют серийные мышечные спазмы и нарушение психомоторного развития, интервал между следующими друг за другом спазмами длится не менее 1 минуты

Для симптоматического синдрома Веста характерны следующие признаки:

  • серийные спазмы мышц, характерные для эпилепсии;
  • нарушение психомоторного развития;
  • характерные изменения на ЭЭГ.

Задержка психомоторного развития характеризуется нарушением восприятия, внимания и памяти. При этом присутствуют специфические психические симптомы, однако отставание умственного развития выражено в легкой форме либо вовсе отсутствует. Задержка психомоторного развития является одним из первичных симптомов, который позволяет предположить наличие синдрома Веста у ребенка. В то же время примерно в 30% случаев инфантильные спазмы появляются у здоровых детей, без видимых нарушений в развитии.

Признак синдрома Веста – это мышечные спазмы. Они кратковременны, симметричны. Приступ начинается внезапно и также внезапно проходит. Они происходят сериями, по несколько проявлений в течение определенного времени. Причем между приступами проходит около 1-2 минут. Первый приступ серии спазмов самый легкий, последний – самый тяжелый. Симптомы заболевания проявляются либо в момент, когда ребенок засыпает, либо же сразу после пробуждения.

Спазмы редко связаны с внешними факторами, однако их потенциально может спровоцировать громкий свет или звук – триггеры, типичные для начала приступа эпилепсии.

Как правило, при синдроме Веста сокращаются мышцы только одной группы – сгибательные и разгибательные. Смешанные и генерализованные спастические припадки наблюдаются крайне редко.

Симптомы синдрома Веста также проявляются безсудорожными припадками. В такие моменты нарушается двигательная активность, но сокращения мышц не происходит.

Асимметричные сокращения мышц не характерны для синдрома Веста, но могут проявляться отклонением шеи в одну сторону.

Возможные осложнения

При синдроме Веста лечение медикаментами не всегда эффективно. Несмотря на то что возможно полное излечение, таких случаев зафиксировано очень мало. Наиболее вероятное осложнение синдрома Веста – это переход заболевания в эпилепсию в более старшем возрасте.

Последствия синдрома Веста могут быть плачевными для младенцев, если приступ произошел спонтанно. Это чревато нарушением дыхания, асфиксией, гипоксией. Если заболевание обусловлено аномалиями строения головного мозга или дегенеративными изменениями его ткани, прогноз неблагоприятен. Примерно в четверти случаев инфантильных спазмов при тяжелых поражениях мозга болезнь заканчивается летальным исходом.

Прогноз условно неблагоприятный, так как шанс полного излечения небольшой. Синдром Веста, впервые проявившийся у детей в возрасте до года, провоцирует задержку психомоторного развития. На фоне такого отклонения возможны поведенческие нарушения, ухудшение когнитивных функций мозга, развитие детского церебрального паралича вследствие сильных спазмов. Подавляющее большинство детей с таким диагнозом испытывают трудности с обучаемостью, усидчивостью, способностью к концентрации внимания. При этом непосредственно ухудшение умственных способностей у изначально здоровых детей (без врожденных патологий мозга и ЦНС) не наблюдается.

Диагностика

С помощью энцефалографии заболевание хорошо проявляется и диагностируется

Для лечения синдрома Веста в Германии и других странах необходимо сначала точно установить диагноз. В целом это не вызывает трудностей, так как диагноз ставится на основании наличия признаков:

  • симметричные спазмы;
  • возраст первичного проявления спазмов;
  • задержка психомоторного развития;
  • эпилептический очаг на ЭЭГ.

Проблема с диагностикой может наблюдаться только в том случае, когда первые спазмы проявились в старшем возрасте. При этом важно дифференцировать синдром Веста с эпилепсией.

На энцефалографии изменения достаточно хорошо проявляются. Для синдрома Веста характерна нерегулярная амплитуда биологических кривых, отсутствие синхронизации основных кривых и низкая эффективность световых стимуляций.

Для постановки диагноза необходимо обратиться к детскому неврологу или эпилептологу. Дополнительно может быть назначена компьютерная томография головного мозга, позволяющая выявить диффузные и очаговые изменения.

Принцип лечения

Принципы лечения синдрома Веста отличаются в разных клиниках, но в целом подход немецкой и российской медицины одинаков, поэтому инфантильные спазмы часто лечат в клиниках Германии. В первую очередь это обусловлено диагностическими возможностями крупных европейских клиник.

Прогноз будет зависеть от того, как пациент реагирует на терапию. В подавляющем большинстве случаев практикуется консервативное лечение.

Медикаментозная терапия

Для профилактики дефицита витамина В6 назначают уколы Пиридоксина

Основные препараты в терапии синдрома Веста:

  • противосудорожные лекарства;
  • стероидные гормоны;
  • витамины группы В.

При синдроме Веста применяют одновременную терапию АКТГ (адренокортикотропный гормон) и преднизолоном. Такое лечение показало высокую эффективность, однако длительная гормональная терапия может негативно сказаться на росте и физическом развитии ребенка, вследствие чего важно правильно составить схему лечения и подобрать дозировки. Это может сделать только опытный невролог.

Противосудорожные лекарства являются важной частью симптоматической терапии. При синдроме Веста используют те же препараты, что и при эпилепсии у детей. Применяется Клоназепам, Топирамат, Эпилим. Дозировки подбираются в индивидуальном порядке.

Важную роль в терапии играют витамины группы В. Они необходимы для регуляции нервной деятельности. Обычно назначают уколы Пиридоксина.

Синдром Веста также лечится с помощью ЛФК и массажа. Эти методы помогают уменьшить выраженность приступов, но применяются только совместно с консервативной терапией.

При наличии органического поражения головного мозга, например, опухолевого новообразования, проводится хирургическое вмешательство. Оно сопряжено с рисками, как и любые вмешательства в работу головного мозга, однако в некоторых случаях является единственным способом справиться с болезнью. Операция проводится при доброкачественных опухолях или склеротических изменениях в тканях головного мозга (болезнь Бурневилля).

Гомеопатия

Гомеопатия при синдроме Веста не рекомендована, используя ее вы подвергаете жизнь своего ребенка опасности

Многие предпочитают гомеопатию для лечения детских заболеваний, однако синдром Веста необходимо лечить консервативными методами. Эффективность гомеопатии недостаточна, более того, нельзя быть точно уверенным в содержимом таких препаратов. На сегодняшний день не существует ни одного подтвержденного случая излечения или улучшения самочувствия ребенка с синдромом Веста при приеме гомеопатических средств. Не нужно заниматься самолечением.

Стоимость лечения в европейских клиниках и Германии

Десятидневное пребывание в стационаре немецкой клиники и лечение синдрома Веста обойдется в среднем в 5 тысяч евро. Двухнедельный стационар в Израиле и Германии стоит примерно одинаково – около 7 тыс. евро. Точная стоимость лечения зависит от ценовой политики клиники и может варьироваться от 5 до 15 тыс. евро.

Возможно ли излечение синдрома Веста – такой вопрос задают врачам родители детей, столкнувшихся с этим заболеванием. Теоретически синдром Веста действительно может пройти к 3-4 годам, однако примерно в 60% случаев болезнь переходит в эпилепсию.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector